周期性麻痹如何治療
周期性麻痹如何治療
周期性麻痹也稱為周期性癱瘓，是指一組以反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的疾病，以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于什么是周期性麻痹的內(nèi)容，希望大家喜歡!
周期性麻痹的病因
按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性系指發(fā)病機(jī)制尚不明了和具有遺傳性者;繼發(fā)性則是繼發(fā)于其他疾病引起的血鉀改變而致病者，見(jiàn)于甲狀腺功能亢進(jìn)、原發(fā)性醛固酮增多癥、17α-羥化酶缺乏、鋇劑中毒、攝食甘草酸制劑及濫用甲狀腺激素等。
周期性麻痹的臨床表現(xiàn)
1、低血鉀型周期性麻痹
任何年齡均可發(fā)病，兒童早期至40歲發(fā)病居多，可早至4歲，晚至60歲。男性多于女性，隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進(jìn)食過(guò)多)、酗酒、劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)勞、寒冷或情緒緊張或小睡后等均可誘發(fā)。
典型發(fā)作多在夜間或清晨醒來(lái)時(shí)發(fā)病，數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰，表現(xiàn)為四肢及軀干弛緩性癱瘓，四肢肌受累早且重。程度可輕可重，肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，兩側(cè)對(duì)稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失?；颊呱裰厩逍?，構(gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常。嚴(yán)重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。發(fā)作一般持續(xù)6～24小時(shí)，或1～2天，個(gè)別病例可持續(xù)數(shù)日。早期受累的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個(gè)別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年發(fā)作1次或終生僅發(fā)作1次者。隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病頻率逐漸減低，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強(qiáng)直，還可伴有多尿、大汗。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無(wú)力和局限性肌萎縮。
非典型病例可表現(xiàn)為單肢或某些肌群肌無(wú)力，雙臂癱瘓不能舉臂，習(xí)慣性動(dòng)作時(shí)短暫無(wú)力，日常短暫發(fā)作與暴露于寒冷有關(guān)。有些患者早年有畸形足，中年時(shí)發(fā)展為慢性進(jìn)行性近端肌病，伴有肌纖維空泡、變性及肌病性動(dòng)作電位。
2、高血鉀型周期性麻痹
較少見(jiàn)，主要見(jiàn)于北歐國(guó)家，多為常染色體顯性遺傳，嬰幼兒期至童年期(10歲前)起病，常因饑餓、寒冷、感染、妊娠、劇烈運(yùn)動(dòng)或服鉀鹽誘發(fā)，白天發(fā)病。發(fā)作期鉀離子自肌肉進(jìn)入血漿，因而血鉀升高，可達(dá)5～6mmol/L。無(wú)力癥狀也以下肢近端較重，部分患者發(fā)作時(shí)可伴有強(qiáng)直體征，如累及顏面和手部，出現(xiàn)面部“強(qiáng)直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短，不足1小時(shí)，每次發(fā)作后輕微無(wú)力可持續(xù)1～2日，發(fā)作頻率一日多次或一年一次。進(jìn)食、一般活動(dòng)、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發(fā)作。某些反復(fù)發(fā)作的患者可遺留肢體近端肌永久性無(wú)力和失用，事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預(yù)防發(fā)作。
3、正常血鉀型周期性麻痹
又稱鈉反應(yīng)性正常血鉀型周期性麻痹，很少見(jiàn)，為常染色體顯性遺傳，與高鉀型周期性麻痹有相同的基因突變。在10歲以前發(fā)病，誘因與低鉀性周期性麻痹相似。發(fā)作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現(xiàn)。主要癥狀是發(fā)作性肌無(wú)力，嚴(yán)重者發(fā)音不清和呼吸困難。其癥狀表現(xiàn)類似低血鉀周期性麻痹，但持續(xù)時(shí)間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性麻痹，給予鉀鹽可誘發(fā)。但與二者不同之處為發(fā)作期間血鉀濃度正常，發(fā)作時(shí)應(yīng)用大量生理鹽水靜脈滴注可使癱瘓恢復(fù)，若減少食鹽量可誘致臨床發(fā)作。
周期性麻痹的治療
1、低鉀型周期性麻痹
發(fā)作時(shí)成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對(duì)有呼吸肌麻痹者，應(yīng)及時(shí)給予人工呼吸，吸痰、給氧。心律失常者可應(yīng)用10%氯化鉀、胰島素加5%葡萄糖液靜脈滴入。但禁用洋地黃類藥物。發(fā)作間歇期的治療：發(fā)作較頻繁者，可長(zhǎng)期口服氯化鉀每晚睡前服用。如并有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)或腎上腺皮質(zhì)腫物者，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的藥物或外科手術(shù)治療。尚須警惕個(gè)別患者仍有心律不齊，治療困難，且可因室性心動(dòng)過(guò)速猝死。平時(shí)應(yīng)避免過(guò)勞、過(guò)飽和受寒等誘因。
2、高鉀型周期性麻痹
輕度發(fā)作通常不需要治療，較嚴(yán)重發(fā)作時(shí)可選用：①10%葡萄糖酸鈣或者氯化鈣10～20ml靜注。②胰島素10～20U加入10%葡萄糖溶液500ml靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液靜滴。④氫氯噻嗪或呋塞米排鉀治療。
間歇期應(yīng)控制鉀鹽的攝入，主要是易被忽視的鉀來(lái)源，如鉀鹽青霉素及一周以上的庫(kù)存血等。平時(shí)經(jīng)常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。
3、正常血鉀型周期性麻痹
發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水靜脈滴入，并盡量服用食鹽，服用排鉀保鈉類藥物如醋氮酰胺或糖皮質(zhì)激素。但排鉀過(guò)多又可從本型轉(zhuǎn)化為低鉀型周期性麻痹，應(yīng)引起重視。平時(shí)應(yīng)服用高鹽高糖飲食，發(fā)作頻繁者可適當(dāng)服用排鉀保鈉類藥物，以預(yù)防或減少其發(fā)作。
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