舞蹈病的治療方法
或許大家對舞蹈病這種疾病還不是很了解,但是這種疾病在生活中還是比較常見的。那么,患上舞蹈病該怎么治療呢?下面學(xué)習(xí)啦小編就和大家分享舞蹈病的治療,希望對各位有幫助!
舞蹈病的病因
Huntington病是影響紋狀體和大腦皮質(zhì)的常染色體顯性遺傳病,呈完全外顯率,受累個體后代50%發(fā)病。典型在30-50歲才出現(xiàn)癥狀,此時患者多已建立家庭,使疾病傳至下一代。HD為4號染色體短臂4p16.3的Huntingtin基因突變所致,基因產(chǎn)物為CAG三核苷酸重復(fù)擴增產(chǎn)生Huntingtin蛋白,正常人為11-34個CAG重復(fù)序列,HD為40個以上。本病的遺傳特點包括早現(xiàn)現(xiàn)象:連續(xù)后代中有發(fā)病提前傾向;父系遺傳的早發(fā)傾向更明顯。這兩種現(xiàn)象都與導(dǎo)致HD突變的不穩(wěn)定性有關(guān)。
舞蹈病的檢查
1、診斷
根據(jù)發(fā)病年齡,慢性進(jìn)行性舞蹈樣運動、精神癥狀和癡呆等臨床不難診斷?;驒z測可以確診,還可發(fā)現(xiàn)臨床前病例。
2、鑒別診斷
如早期癥狀主要表現(xiàn)進(jìn)行性癡呆,HD可能與其他癡呆難以區(qū)別。
?、倭夹赃z傳學(xué)舞蹈?。鹤罱徽J(rèn)識,常染色體顯性或隱蔽形成遺傳,兒童早期出現(xiàn)惡道樣動作,成年時不進(jìn)展,不伴癡呆;
?、谛∥璧覆。喉毰c兒童期發(fā)病的HD鑒別,后者表現(xiàn)進(jìn)行性肌強直和運動減少,無舞蹈樣動作(Westphal變異型);
?、踂ilson?。焊鶕?jù)遺傳方式、K無-F環(huán)與血清銅及銅藍(lán)蛋白水平異常等可與HD鑒別。
舞蹈病的癥狀
1、通常30-40歲開始出現(xiàn)臨床癥狀,逐漸進(jìn)行性加重,多有家族史,偶有散發(fā)病例,起病后平行生存期約15年。
?、僭缙诳梢娨准と恰⒁钟艉头瓷鐣袨榈染癜Y狀,以后出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆;
②運動障礙最初表現(xiàn)明顯的煩躁不安,逐漸發(fā)展為異常粗大的舞蹈樣動作;
?、凵贁?shù)病例運動癥狀不典型(Westphal變異型),表現(xiàn)進(jìn)行性肌強直和運動減少,無舞蹈樣動作,多見于兒童期發(fā)病患者,癲癇和小腦性共濟失調(diào)也是青少年型的常見特點,伴癡呆和家族史可提示正確診斷。
2、遺傳學(xué)檢測是確診的重要手段,可做到疾病的癥狀前診斷。腦電圖可有彌漫性異常,CT和MRI檢查常在確診病例證實大腦皮層和尾狀核萎縮。
舞蹈病的治療方法
①多巴胺D2-受體阻斷劑:氟哌啶醇0.5-4mg口服,4次/d;氯丙嗪25-50mg,3次/d;泰必利0.1-0.2,3次/d;應(yīng)自小劑量開始,逐漸增量,并注意錐體外里副作用;
?、诤慕呱窠?jīng)末梢DA藥物:利血平0.1-0.25mg口,3次/d;丁苯那嗪12.5-50mg,3次/d;
③增強GABA能和膽堿能神經(jīng)傳遞藥物通常無效;選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進(jìn)展。
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