3歲寶寶血小板偏低是怎么回事

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　　血小板(blood platelet)，簡(jiǎn)稱:PLT。是哺乳動(dòng)物血液中的有形成分之一，是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來(lái)的具有生物活性的小塊胞質(zhì)。體積小，無(wú)細(xì)胞核，呈雙面微凸的圓盤狀，(100~300)×10^9個(gè)/L，直徑為2-3微米。血小板在長(zhǎng)期內(nèi)被看作是血液中的無(wú)功能的細(xì)胞碎片。血小板具有特定的形態(tài)結(jié)構(gòu)和生化組成，在正常血液中有較恒定的數(shù)量(如人的血小板數(shù)為每立方毫米10~30萬(wàn))，在止血、傷口愈合、炎癥反應(yīng)、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理過(guò)程中有重要作用。血小板只存在于哺乳動(dòng)物血液中。沒(méi)有細(xì)胞核結(jié)構(gòu)，即沒(méi)有染色體。

　　血小板減少癥

　　血小板數(shù)低于正常范圍14萬(wàn)~40萬(wàn)/μl.

　　血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對(duì)血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無(wú)論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血：多發(fā)性瘀斑,最常見(jiàn)于小腿;或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會(huì)像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見(jiàn)第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部?jī)?nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血).

　　血小板偏低的診斷

　　必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對(duì)敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少(見(jiàn)下文肝素誘發(fā)血小板減少),為保持動(dòng)靜脈輸注導(dǎo)管通暢,即使應(yīng)用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.

　　病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎(chǔ)疾病的癥狀(例如關(guān)節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不明熱);提示血栓性血小板減少癥(見(jiàn)下文TTP-HUS)的體征與癥狀;10天之內(nèi)輸過(guò)血提示可能是輸血后紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少癥,可與特發(fā)性血小板減少性紫癜癥(見(jiàn)ITP)相鑒別;由此可以得出其他HIV感染癥狀的危險(xiǎn)因素和病史.

　　體檢對(duì)診斷亦很重要：(1)通常繼發(fā)于感染性或活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的血小板減少癥以及血栓性血小板減少癥(TTP)時(shí)有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)以及與藥物有關(guān)的紫癜則不發(fā)熱.(2)由于血小板的破壞增加(例如特發(fā)性血小板減少性紫癜,與藥物有關(guān)的免疫性血小板減少癥,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大;而繼發(fā)于脾臟對(duì)血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對(duì)診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少癥.

　　外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查,同時(shí)血涂片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查(參見(jiàn)第131節(jié))則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見(jiàn)到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細(xì)胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,并確定有或無(wú)引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險(xiǎn)依據(jù),應(yīng)對(duì)其進(jìn)行HIV抗體檢查.

　　血小板偏低的治療

　　血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)<10000/μl).

　　特發(fā)性(免疫性)血小板減少性紫癜

　　本病為不伴全身性病變的出血性疾病,成年患者表現(xiàn)為慢性型,而兒童患者常是急性型并有自限性.

　　成年特發(fā)性(免疫性)血小板減少性紫癜(ITP)是由于產(chǎn)生了一種針對(duì)結(jié)構(gòu)性血小板抗原的抗體(自身抗體);而兒童患ITP時(shí),是由病毒抗原激發(fā)了抗體的合成.該抗體和附著在血小板表面的病毒抗原起反應(yīng).

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