多發(fā)性骨髓瘤病因
多發(fā)性骨髓瘤病因
多發(fā)性骨髓瘤病因有哪些呢?大家都知道多發(fā)性骨髓瘤給患者造成的傷害是比較大的,嚴(yán)重威脅著我們的生命,需要患者及時了解病因,及時預(yù)防和治療,下面由學(xué)習(xí)啦小編為大家介紹多發(fā)性骨髓瘤病因,希望能幫到你。
多發(fā)性骨髓瘤病因
多發(fā)性骨髓瘤確切病因仍不清楚,電離輻射或接觸化學(xué)毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒(人類皰疹病毒8型,HHV-8)感染等均可能與發(fā)病有關(guān),但缺乏足夠的證據(jù)。
多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)
多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩,早期無明顯癥狀,容易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)多樣,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。
1.骨痛、骨骼變形和病理骨折
骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活性因子而激活破骨細(xì)胞,使骨質(zhì)溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見的癥狀,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細(xì)胞對骨質(zhì)破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。
2.貧血和出血
貧血較常見,為首發(fā)癥狀,早期貧血輕,后期貧血嚴(yán)重。晚期可出現(xiàn)血小板減少,引起出血癥狀。皮膚黏膜出血較多見,嚴(yán)重者可見內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。
3.肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟病變
肝、脾腫大,頸部淋巴結(jié)腫大,骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細(xì)胞瘤或者淀粉樣變。
4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
神經(jīng)系統(tǒng)髓外漿細(xì)胞瘤可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復(fù)視、失明、視力減退。
5.多發(fā)性骨髓瘤多見細(xì)菌感染
亦可見真菌、病毒感染,最常見為細(xì)菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥,病毒性帶狀庖疹也容易發(fā)生,尤其是治療后免疫低下的患者。
6.腎功能損害
50%~70%患者尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型,出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥,可形成尿酸結(jié)石。
7.高黏滯綜合征
可發(fā)生頭暈、眼花、視力障礙,并可突發(fā)暈厥、意識障礙。
8.淀粉樣變
常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
9.包塊或漿細(xì)胞瘤
有的患者可以出現(xiàn)腫塊,包塊直徑幾厘米至幾十厘米不等,可以是骨性腫塊或軟組織腫塊,這些腫塊病理檢查多為漿細(xì)胞瘤。一般認(rèn)為合并軟組織腫塊或漿細(xì)胞瘤的患者預(yù)后不良,生存期短。
10.血栓或梗塞
患者可出現(xiàn)血液透析造瘺管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現(xiàn),發(fā)生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合征等因素有關(guān)。
多發(fā)性骨髓瘤治療
1.治療原則
(1)一般情況下,無癥狀MM患者,無需治療;癥狀性骨髓瘤才開始治療。
(2)對高危的無癥狀MM患者80%可在2年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MM,可早期治療干預(yù)。
高危的無癥狀MM的定義為:①骨髓中異常漿細(xì)胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游離輕鏈比值≥100;④骨骼影像學(xué)檢查出現(xiàn)以下活動性病變證據(jù):核磁共振(MRI)≥1個以上骨損害;PET-CT陽性;全身低劑量CT發(fā)現(xiàn)>5m的骨損害。
2.一般治療
(1)血紅蛋白低于60g/L 輸注紅細(xì)胞或必要時皮下注射促紅細(xì)胞生成素治療。
(2)高鈣血癥高鈣血癥 等滲鹽水水化,強(qiáng)的松,降鈣素,雙膦酸鹽藥物,原發(fā)病治療。
(3)高尿酸血癥高尿酸血癥 水化,別嘌呤醇口服。
(4)高黏滯血癥 原發(fā)病治療,必要時臨時性血漿交換。
(5)腎功能衰竭 原發(fā)病治療,必要時血液透析。
(6)感染 聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療,對反復(fù)感染的患者,定期預(yù)防性丙種球蛋白注射有效。
3.化療
常用藥物包括:①靶向藥物 目前主要為蛋白酶體抑制劑(硼替佐米、卡非佐米)和免疫調(diào)節(jié)劑(沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺)2種;②傳統(tǒng)化療藥物 包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等;③糖皮質(zhì)激素 如地塞米松、強(qiáng)的松等。
常用的化療方案組合為:蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+糖皮質(zhì)激素;或蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素;或傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素(屬于傳統(tǒng)化療方案)。
已證明,含有蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)化療方案。故MM患者應(yīng)盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案治療。
(1)適合做自體移植的患者 采用不含馬法蘭的聯(lián)合方案,避免其對造血干細(xì)胞的損傷;
(2)不適合做自體移植的患者 如年齡大于65歲老年患者,傳統(tǒng)藥物可選用含馬法蘭的聯(lián)合方案。
4.造血干細(xì)胞移植
所有有條件的患者均推薦進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植,部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細(xì)胞移植。
5.放療
用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。