胡豆黃的禁忌(2)
胡豆黃的檢查方法
1.血象
?、傺t蛋白急劇下降。重者降至30g/L以下;②紅細(xì)胞計(jì)數(shù)最低降至0.5×1012/L以下;③網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細(xì)胞;⑤白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,可達(dá)(10~20)×109/L,甚至呈類白血病反應(yīng);⑥血小板計(jì)數(shù)正?;蛟龈摺?/p>
2.骨髓象
紅系明顯增生,以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。粒紅比例降低或倒置。
3.尿液檢查
①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、血紅色等;②尿隱血試驗(yàn)陽性率可達(dá)60%~70%;③尿血紅蛋白、尿含鐵血黃素及尿膽原及均陽性,尿膽紅素陰性。
4.血漿游離血紅蛋白、血清結(jié)合珠蛋白、血游離膽紅素
血漿游離血紅蛋白增高,血清結(jié)合珠蛋白減低,血游離膽紅素升高。
5.紅細(xì)胞G6PD活性測(cè)定
最可靠,是主要診斷依據(jù)。方法有很多,但對(duì)本病各種結(jié)果均應(yīng)低于正常平均值的40%。溶血高峰期及恢復(fù)期酶的活性可正?;蚪咏#ǔT诩毙匀苎?~3個(gè)月后復(fù)查能較為準(zhǔn)確反映患者的G6PD活性。
6.G6PD活性篩選試驗(yàn)
國(guó)內(nèi)常用者為高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法。
7.紅細(xì)胞海因小體生成試驗(yàn)
計(jì)數(shù)>5%有診斷意義。但該試驗(yàn)缺乏特異性,也可見于其他原因引起的溶血。
胡豆黃的治療
本病在無誘因不發(fā)病時(shí),與正常人一樣,無需特殊處理。避免食用蠶豆。
對(duì)急性溶血者,應(yīng)去除誘因,注意糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡和腎功能不全等。輸紅細(xì)胞(避免親屬血)及使用糖皮質(zhì)激素可改善病情。
患本病的新生兒發(fā)生溶血伴核黃疸,可應(yīng)用換血、光療或苯巴比妥治療。
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