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獸皮癥是什么病

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獸皮癥是什么病

  獸皮癥,又稱先天性黑色素痣,呈褐或黑色斑塊,并且常有粗黑毛,如獸皮,常發(fā)生于一側(cè)頭、面或頸部。獸皮癥是什么病?下面由小編向大家介紹。

  獸皮癥簡介

  先天性黑色素痣(CMN)是由于黑色素母細(xì)胞正常的生長、發(fā)育和遷徙紊亂造成的,痣細(xì)胞與和色素細(xì)胞的區(qū)別在于他們?nèi)鄙贅渫?。一般出生時就有,或生后一年內(nèi)出現(xiàn)。而對于后者,一般認(rèn)為病損出生時即已存在,生后才逐漸顯現(xiàn)。

  先天性黑色素痣的痣細(xì)胞會隨年齡的增長,由皮膚的淺層向深層發(fā)展,其面積也會增大,故年齡越小,痣細(xì)胞面積越小、所處的位置越淺,治療效果越好。先天性黑色素痣也存在著惡變的可能,據(jù)國內(nèi)有關(guān)學(xué)者統(tǒng)計,先天性黑色素痣的惡變率為1%-20%,而國外學(xué)者統(tǒng)計為1.2%-42%。

  獸皮癥臨床表現(xiàn)

  臨床表現(xiàn)為色素加深,加速生長,形狀改變,出現(xiàn)結(jié)節(jié),疼痛,潰瘍,瘙癢等,但這些癥狀也常出現(xiàn)于良性先天性黑色素痣,惡變可能出現(xiàn)較晚,因此,切除手術(shù)后應(yīng)進行長期隨訪。

  大的先天性黑色素痣還可能出現(xiàn)神經(jīng)營養(yǎng)性黑變病,即 黑色素細(xì)胞聚集于軟腦膜,其也可發(fā)生惡變,導(dǎo)致原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤,除此,還可引起其他癥狀,如,癲癇,腦積水及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)刺激癥狀,也可能無癥狀。對于高危病人建議早期MRI掃描。特別是痣位于后中線,伴或無衛(wèi)星灶的患者。這類患者還可能發(fā)生橫紋肌肉瘤。

  獸皮癥如何預(yù)防

  沒有證據(jù)表明預(yù)防性切除能減少惡變得風(fēng)險。隨著技術(shù)的提高,總的來說,惡變得發(fā)生率正逐漸降低。這時臨床長期隨訪非常重要,特別是對不能切除的病人如高危病人,痣大,厚且向深部侵入,早期診斷往往很難。陽光可能引起惡變,因此對這些人,應(yīng)盡量避免陽光照射。

  獸皮癥形成的原因

  黑痣幾乎人人都有。黑痣可分為平痣,雀魔樣痣,毛痣,獸皮樣痣等。有人為生黑痣而擔(dān)憂,其實黑痣是含有黑色素細(xì)胞的一種良性腫瘤,通常不發(fā)生或很少發(fā)生惡性變化。據(jù)統(tǒng)計,惡變者僅占幾十萬或幾百萬分之一。

  但它也有可能發(fā)生惡變,必須引起足夠的重視。指導(dǎo)意見:黑痣發(fā)生惡變的跡象有:突然生長變快,迅速擴大,顏色加深發(fā)亮,周圍發(fā)紅發(fā)炎,疼痛,表面由光滑變得粗糙,毛痣開始脫毛,黑痣處有滲液或出血,潰爛,附近淋巴結(jié)有腫大,黑痣內(nèi)有小硬塊形成或在周圍有衛(wèi)星狀黑痣出現(xiàn)。對待黑痣,既不要恐懼,也不能麻痹,應(yīng)當(dāng)重視它,但不要去驚動它。

  平時不要去摩擦,腐蝕,刺激黑痣,以防止癌細(xì)胞的迅速分化,造成惡變,對突然增大,顏色加深,表面粗糙角化的黑痣,應(yīng)特別重視,及早去醫(yī)院請醫(yī)生治療。

  獸皮癥怎么治療

  包括完全和部分切除,磨削,化學(xué)剝脫,激光等?;驹瓌t是,減少惡變得可能,保留功能,改善外觀。激光,磨削,化學(xué)剝脫為改善外觀,但不能完全去除痣細(xì)胞。有報道激光體外能增加痣細(xì)胞惡變,并且這些方法也使深部痣細(xì)胞更加難以監(jiān)測。

  獸皮痣會隨著年齡的增長逐漸變大,對患者的美觀及心理造成影響。據(jù)調(diào)查,許多不及時治療的獸皮痣患者多數(shù)有自卑甚至自閉的傾向。年齡越小,痣細(xì)胞面積越小、所處的位置越淺,治療效果越好。若不及時治療,可能會癌變,有中國國內(nèi)學(xué)者對先天性巨痣的惡變率統(tǒng)計為1%-2%。所以一旦發(fā)現(xiàn)獸皮痣有增長的趨勢就要盡早接受治療,越早治療效果越好。


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