醫(yī)學(xué)知識(shí):風(fēng)濕性疾病
醫(yī)學(xué)知識(shí):風(fēng)濕性疾病
風(fēng)濕性疾病是以關(guān)節(jié)痛、畏風(fēng)寒為主癥的一組極其常見(jiàn)的臨床癥候群。風(fēng)濕病是風(fēng)濕性疾病的簡(jiǎn)稱,泛指影響骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經(jīng)等一大組疾病。
病因
風(fēng)濕性疾病是指影響骨、關(guān)節(jié)、肌肉及其周圍軟組織,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神經(jīng)等一大組疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退行性、地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等。
分類
1.彌漫性結(jié)締組織病
(1)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
(2)幼年型關(guān)節(jié)炎。
(3)紅斑狼瘡
1)盤(pán)狀;
2)系統(tǒng)性。
(4)硬皮病
1)局部型 ①線狀;②斑狀。
2)系統(tǒng)性硬化癥 ①?gòu)浡陀财げ?②CREST綜合征;③化學(xué)物(或藥物)所致。
(5)彌漫性筋膜炎
彌漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多癥。
(6)多發(fā)性肌炎和皮肌炎
?、俣喟l(fā)性肌炎;②皮肌炎; ③與惡性腫瘤相關(guān)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎;④兒童多發(fā)性肌炎或皮肌炎與血管病相關(guān)。
(7)壞死性血管炎和其他類型的血管病變
1)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。
2)變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫血管炎(Churg-Strauss綜合征)。
3)超敏性血管炎 ①血清病;②過(guò)敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血癥;④惡性腫瘤所致;⑤低補(bǔ)體血癥性血管炎。
4)肉芽腫性動(dòng)脈炎 ①韋格納肉芽腫;②巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎伴或不伴風(fēng)濕性多肌痛;③大動(dòng)脈炎。
5)川崎(Kawasaki)病。
6)貝赫切特綜合征。
(8)干燥綜合征。
(9)重疊綜合征。
(10)其他 ①風(fēng)濕性多肌痛;②復(fù)發(fā)性脂膜炎;③復(fù)發(fā)性多軟骨炎;④結(jié)節(jié)紅斑。
2.血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病
(1)強(qiáng)直性脊柱炎。
(2)Reiter綜合征。
(3)銀屑病關(guān)節(jié)炎。
(4)炎性腸病關(guān)節(jié)炎。
3.骨性關(guān)節(jié)炎。
4.感染性關(guān)節(jié)炎。
5.代謝和內(nèi)分泌病所致的關(guān)節(jié)病
(1)晶體誘導(dǎo)的關(guān)節(jié)炎
①尿酸鈉結(jié)晶所致(痛風(fēng));②焦磷酸鈣結(jié)晶所致(假性痛風(fēng)、軟骨鈣化病);③堿性磷酸鈣結(jié)晶所致(羥基磷灰石)。
(2)其他生化異常
1)淀粉樣變 ①原發(fā)性;②繼發(fā)性。
2)血管病。
3)其他先天性疾病 ①M(fèi)arfan綜合征;②Ehlers-Danlos綜合征;③成骨不全。
4)內(nèi)分泌病 糖尿病、肢端肥大、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能低下。
5)免疫缺陷病 ①低丙球蛋白血癥;②lgA缺乏癥;③補(bǔ)體缺乏癥。
(3)遺傳性疾病 ①先天性多關(guān)節(jié)彎曲;②過(guò)動(dòng)綜合征;③進(jìn)行性骨化性肌炎。
6.腫瘤性風(fēng)濕病
(1)原發(fā)性 ①滑膜瘤;②滑膜肉瘤。
(2)繼發(fā)性 ①白血病;②多發(fā)性骨髓瘤;③轉(zhuǎn)移瘤。
7.骨與軟骨病變
(1)全身性、局限性骨質(zhì)疏松。
(2)骨軟化。
(3)肥大性骨關(guān)節(jié)病。
(4)彌漫性原發(fā)性骨肥厚。
(5)骨炎。
(6)缺血性骨壞死。
(7)肋軟骨炎。
(8)其他。
8.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病
(1)關(guān)節(jié)周圍病變 滑囊炎、肌腱病、附著點(diǎn)炎、囊腫。
(2)椎間盤(pán)病變。
(3)原發(fā)性下背痛。
(4)其他 ①纖維肌痛、纖維織炎;②精神性風(fēng)濕病。
9.其他具有關(guān)節(jié)癥狀的疾病
(1)周期性風(fēng)濕病。
(2)間歇性關(guān)節(jié)積液。
(3)藥物致風(fēng)濕綜合征。
(4)其他 慢性活動(dòng)性肝炎、多中心性單核-巨噬細(xì)胞增多癥、外傷等。
從上述分類可以看出其中一部分是繼發(fā)于病因較明確的疾病,如腫瘤、內(nèi)分泌-代謝性疾病、感染等。在內(nèi)科工作中最常見(jiàn)的風(fēng)濕性疾病為彌漫性結(jié)締組織病和血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。
臨床表現(xiàn)
患者可有頭痛﹑發(fā)熱﹑微汗﹑惡風(fēng)﹑身重﹑小便不利﹑關(guān)節(jié)酸痛﹑不能屈伸等。關(guān)節(jié)病變除有疼痛外還伴有腫脹和活動(dòng)障礙,呈發(fā)作與緩解交替的慢性病程。由于患者的血液循環(huán)差,導(dǎo)致肌肉或者組織所需要的營(yíng)養(yǎng)無(wú)法通過(guò)血液循環(huán)來(lái)輸送,致使患者肌肉缺少營(yíng)養(yǎng)而加速老化變得僵硬,嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致患者肌肉和血管萎縮,部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)致殘和內(nèi)臟功能衰竭。
檢查
1.自身抗體
在風(fēng)濕性疾病的范圍內(nèi)應(yīng)用于臨床的自身抗體分以下四類:抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗中性粒細(xì)胞漿抗體、抗磷脂抗體。對(duì)彌漫性結(jié)締組織病的診斷有很大幫助。
(1)抗核抗體譜。
(2)類風(fēng)濕因子 除出現(xiàn)在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎外,尚見(jiàn)于其他結(jié)締組織病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性硬化等。
(3)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA) 以正常人中性粒細(xì)胞為底物按所見(jiàn)熒光的圖型,分為C-ANCA(胞漿型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原為胞漿內(nèi)的絲氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗體對(duì)血管炎的診斷極有幫助,且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎,如C-ANCA主要出現(xiàn)在Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征,P-ANCA則見(jiàn)于顯微鏡下多血管炎,新月體型腎炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
(4)抗磷脂抗體 臨床上應(yīng)用的有抗磷脂抗體和狼瘡抗凝物兩種測(cè)定方法。本抗體出現(xiàn)在系統(tǒng)性紅斑狼瘡等多種自身免疫病??沽字C合征是指臨床表現(xiàn)有動(dòng)脈或靜脈血栓、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)。伴有抗心磷脂抗體和(或)狼瘡抗凝物陽(yáng)性者,除可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病外,也可以是原發(fā)性的。
2.滑液檢查
在一定程度上反映了關(guān)節(jié)滑膜炎癥。特別是在滑液中找到尿酸鹽結(jié)晶或滑膜細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性則分別有助于痛風(fēng)或化膿性關(guān)節(jié)炎的確診。
3.關(guān)節(jié)影像檢查
X線檢查有助于關(guān)節(jié)病變的診斷和鑒別診斷,亦能隨訪了解關(guān)節(jié)病變的演變。是目前最常用的影像學(xué)診斷方法,其他尚有關(guān)節(jié)CT、MRI、同位素等檢查。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可作出診斷。
治療
風(fēng)濕性疾病多為慢性病,治療目的是改善疾病預(yù)后,保持其關(guān)節(jié)、臟器的功能,緩解有關(guān)癥狀。
1.抗炎止痛治療
風(fēng)濕病常常侵犯關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼以及軟組織,疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)功能障礙、發(fā)熱這些癥狀比較突出,解熱鎮(zhèn)痛消炎,緩解癥狀是治療這組疾病的首要目的。
2.病因治療
如風(fēng)濕性疾病得不到正確合理的治療,關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼等病變會(huì)導(dǎo)致功能障礙和畸形,留下終身殘疾,影響生活和勞動(dòng),給個(gè)人和社會(huì)帶來(lái)經(jīng)濟(jì)損失。從風(fēng)濕性疾病侵犯的組織看,以往稱之結(jié)締組織病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、多發(fā)性肌炎,壞死性血管炎等都有自身免疫功能的紊亂,屬于自身免疫紊亂的一組疾病。痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎已明確是嘌呤代謝紊亂而導(dǎo)致尿酸鹽結(jié)晶在關(guān)節(jié)內(nèi)沉積,往往有關(guān)節(jié)腔,骨骼,韌帶受累。因此風(fēng)濕病的治療除了對(duì)癥治療緩解癥狀外,還需進(jìn)行病因治療,自身免疫紊亂性疾病需要免疫調(diào)節(jié),例如使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。
3.生物治療及骨髓移植治療
生物治療及骨髓移植治療也已試用于臨床。
4.關(guān)節(jié)鏡治療
對(duì)于關(guān)節(jié)病變可以采用關(guān)節(jié)鏡治療,大大提高療效,改觀了疾病的預(yù)后,致殘率明顯下降,患者的生活質(zhì)量得到了改善。
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