【摘要】 目的 討論肥厚型心肌病的診斷與治療。方法 根據患者臨床表現與輔助檢查結果結合進行診斷并治療。結論 治療原則為改善肥厚心肌的順應性，預防左心室流出道狹窄和梗阻，改善血流動力學，抗室性心律失常，預防心臟猝死。
【關鍵詞】肥厚型心肌病 診斷 治療
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病變的心肌病。分類兩種類型：①以室間隔肥厚為主，造成左心室流出道梗阻，稱肥厚梗阻型心肌病；②心肌肥厚而無出道梗阻，稱非梗阻型心肌病。其肥厚部位亦可在室間隔中部、左心室游離壁、右心室。根據流行病學資料，有家族史者占50％，男女比例為2：1，發(fā)病以青壯年多見。本病常為青年人猝死的原因。下面將肥厚型心肌病的臨床診斷與治療報告如下。
1 臨床表現
1.1 癥狀
1.1.1 勞力性呼吸困難 見于80％的患者。
1.1.2 心前區(qū)悶痛 約2／3患者出現非典型的心絞痛，常因勞累誘發(fā)，持續(xù)時間長，對硝酸甘油反應不佳。
1.1.3 一過性暈厥 1／3患者可發(fā)生突然站立和運動后暈厥，片刻后可自行緩解，此癥狀可以是患者惟一的主訴。
1.1.4 猝死 尤其在青壯年患者。原因既往認為主要是流出道梗阻所致，現認為心律失常是其主要原因。
1.1.5 心力衰竭 晚期可出現左、右心力衰竭的癥狀。
1.2 體征
1.2.1 頸動脈搏動可呈雙峰型，周圍動脈觸診類似水沖脈。
1.2.2 心尖搏動呈抬舉樣或有雙重搏動。
1.2.3 胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，粗糙，歷時較長，可伴震顫。半數患者心尖部可聞及二尖瓣相對關閉不全的反流性雜音，幾乎總可聽到病理性第四心音。
2 檢查
2.1 體格檢查
2.1.1 心功能I級、無流出道梗阻者常無明顯體征，或有心尖搏動增強呈抬舉性，第一心音增強。
2.1.2 心功能Ⅱ級以上、有流出道梗阻者，心濁音界向左擴大，心尖部可觸及收縮期細震顫，并可聞及明顯的收縮中晚期噴射性雜音；胸骨左下緣可有收縮中期噴射性雜音；凡增強心肌收縮力，減低回心血量(均可使心室腔縮小)及減輕外周阻力的方法及增加心肌收縮力因素(如運動鞋、Valsava動作、異丙基腎上腺素每分鐘2μg，靜脈滴注)可使該雜音增強；反之，減弱心肌收縮力因素(如下蹲、Mueller動作、口服普萘洛爾)則使雜音減弱。部分患者可聞及第二及第四心音。
2.2 輔助檢查
2.2.1 胸部X線檢查 以左心室肥厚為主，心影增大多不明顯，如有心力衰竭則心影明顯增大。
2.2.2 心電圖 最常見的表現為左心室肥大，ST段改變，常有以V3、V4為中心的巨大倒置T波。在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5可出現病理性Q波?？捎蟹渴覀鲗ё铚?、室內傳導阻滯和各種心律失常。
2.2.3 超聲心動圖 對診斷本病具有重要意義?？梢姺菍ΨQ性室間隔增厚(>15mm)，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1．3，二尖瓣前葉收縮期前向運動(SAM征)及主動脈瓣收縮期提前關閉后再度開放。
2.2.4 心導管和心血管造影 心導管顯示左心室舒張末壓上升，左心室腔與流出道狹窄之后存在壓力階差(>20mmHg)。心血管造影顯示舒張期左心室腔變形呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀(心尖部肥厚時)及乳頭肌肥大。冠狀動脈造影正常。
2.2.5 心肌活組織檢查 診斷不明確時可考慮作心肌活檢，可顯示心肌細胞肥大，排列錯亂。
3 診斷常規(guī)
3.1 診斷要點
3.1.1 有上述的心臟雜音特點，以及有勞力性胸痛、呼吸困難、暈厥等癥狀。
3.1.2 有典型的超聲心動圖改變，多普勒測定左心室流出道壓力階差>20mmHg。
3.1.3 非梗阻性者，半數患者有心悸、室性心律失常、暈厥，超聲心動圖多數左室肥厚>15mm，核磁共振心肌顯像更有價值。
3.1.4 50％以上肥厚型心肌病有家族史。
3.2 鑒別診斷
3.2.1 主動脈瓣狹窄 雜音位置在主動脈瓣區(qū)，向頸部傳導，主動脈瓣區(qū)第二心音減弱；超聲心動圖可顯示主動脈瓣病變。
3.2.2 室間隔缺損 藥物激發(fā)試驗陰性；超聲心動圖可顯示室間隔連續(xù)性中斷，彩色多普勒可顯示左向右分流。
3.2.3 冠心病 年齡多在40歲以后，常有冠心病病史或冠心病的易患因素；雜音出現在心肌梗死室間隔穿孔、乳頭肌斷裂時；超聲心動圖多顯示節(jié)段性室壁運動異常；冠狀動脈造影可以明確診斷。
3.2.4 高血壓病 可有長期的高血壓病史，主動脈瓣第二心音亢進；心肌(室間隔與左室壁)呈對稱性肥厚。
4 治療常規(guī)
治療原則為改善肥厚心肌的順應性，預防左心室流出道狹窄和梗阻，改善血流動力學，抗室性心律失常，預防心臟猝死。
4.1 一般治療
避免劇烈的體力活動或情緒激動；慎用降低心臟前后負荷的藥物。
4.2 用藥常規(guī)
4.2.1 β受體阻滯劑 減慢心率，使心肌收縮減弱，從而減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張時間，增加心搏出量。普萘洛爾應用最早，開始每次10mg，每日3～4次，逐步增大劑量，以求改善癥狀，劑量最多可達每日200mg左右。近來使用β受體阻滯劑有阿替洛爾、美托洛爾等。
4.2.2 鈣拮抗劑 既有負性肌力作用，以減弱心肌收縮力，并改善心肌順應性，從而有利于改善舒張功能。維拉帕米每日120～480mg，分3～4次口服，可使癥狀長期緩解；亦可應用地爾硫卓每日90～360mg，分3～4次口服。后兩藥對血壓過低、竇房功能或房室傳導障礙者慎用。
4.2.3 抗心律失常藥 用于控制快速室性心律失常與心房顫動，以胺碘酮較為常用。藥物治療無效時可考慮電復律。
4.3 介入性治療
4.3.1 DDD起搏 造成心尖和心底部收縮不同步性，使收縮期左心室流出道增寬，減輕流出道梗阻。但起搏器不能降低猝死危險，只能改變臨床過程，故即使是嚴重病例，起搏治療也不常作為首選。
4.3.2 置入心臟自動除顫器(ICD) 預防肥厚梗阻型心肌病患者猝死。
參 考 文 獻
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