什么是性早熟要治療有效
青春期是人生重要階段。當前,青春期發(fā)育呈現(xiàn)不斷提前的趨勢,性早熟的發(fā)生率不斷提高。什么是性早熟呢?有哪些表現(xiàn)呢？下面是學習啦小編整理的什么是性早熟，歡迎閱讀。
什么是性早熟
性早熟一般指兒童性早熟
性早熟是兒科內(nèi)分泌系統(tǒng)的常見發(fā)育異常，是指女童在8歲前，男童在9歲前呈現(xiàn)第二性征發(fā)育的異常性疾病。中樞性性早熟(CPP)是緣于下丘腦提前增加了促性腺激素釋放激素(GnRH)的分泌和釋放量，提前激活性腺軸功能，導致性腺發(fā)育和分泌性激素，使內(nèi)、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。CPP又稱為GnRH依賴性性早熟，其過程呈進行性發(fā)展，直至生殖系統(tǒng)發(fā)育成熟。病因
1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)器質(zhì)性病變。
2.外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來。
3.特發(fā)性CPP(ICPP)無器質(zhì)性病變。女性患兒80%～90%為ICPP;男性患兒則相反，80%以上是器質(zhì)性的。據(jù)推測，這部分性早熟病兒與環(huán)境內(nèi)分泌干擾物的刺激有很大關(guān)系。
性早熟臨床表現(xiàn)
女性表現(xiàn)有乳房發(fā)育、小陰唇變大、陰道黏膜細胞的雌激素依賴性改變、子宮、卵巢增大，陰毛出現(xiàn)，月經(jīng)初潮。男性表現(xiàn)為睪丸和陰莖增大，陰毛出現(xiàn)，肌肉發(fā)達，聲音變粗。男女性均有生長加速，骨成熟加速，最終可導致終身高低于靶身高。在伴有顱內(nèi)腫瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時，可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征。
性早熟診斷
應首先確定是否為GnRH依賴性性早熟。
1.第二性征提前出現(xiàn)
女童8歲前，男童9歲前。
2.血清促性腺激素水平升高達青春期水平。
(1)促性腺激素基礎(chǔ)值 如果第二性征已達青春中期程度時，血清促黃體生成素(LH)基礎(chǔ)值可作為初篩，如>5.0IU/L，即可確定其性腺軸已發(fā)動，不必再進行促性腺激素釋放激素(GnRH)激發(fā)試驗。
(2)GnRH激發(fā)試驗 本試驗對性腺軸功能已啟動而促性腺激素基礎(chǔ)值不升高者是重要的診斷手段，GnRH可使促性腺激素分泌釋放增加，其激發(fā)峰值即可作為診斷依據(jù)。
診斷CPP的LH激發(fā)峰值的切割(cut-poit)值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可診斷CPP;如LH蜂/FSH峰>O.3，但<0.6時，應結(jié)合臨床密切隨訪，必要時重復試驗，以免漏診。
3.性腺增大
女童在B超下見卵巢容積>lml，并可見多個直徑>4mm的卵泡;男童睪丸容積≥4ml，并隨病程延長呈進行性增大。
4.身高線性生長加速。
5.骨齡超越年齡1年或1年以上。
6.血清性激素水平升高至青春期水平。
以上診斷依據(jù)中，1、2、3條是最重要而且是必具的。但是如就診時的病程很短，則GnRH激發(fā)值可能與青春前期值相重疊，達不到以上的診斷切割值;卵巢大小亦然。對此類患兒應隨訪其副性征進展和線性生長加速情況，必要時應復
查以上檢測。女性患兒的青春期線性生長加速一般在乳房發(fā)育開始后6～12個月出現(xiàn)，持續(xù)1～2年;但也有較遲者，甚至有5%左右患兒在初潮前1年或初潮當年始呈現(xiàn)。男童生長加速發(fā)生在睪丸容積8～10ml時或變聲前一年，持續(xù)時間比女童長。骨齡提前只說明性激素水平增高已有一段時間，并非是診斷CPP的特異性指標，病程短和發(fā)育進程慢的患兒可能骨齡超前不明顯，而外周性性早熟亦可能有骨齡提前;性激素水平升高不能分辨中樞和外周性性早熟。綜上，CPP的診斷是綜合的，核心問題是必須符合為GnRH依賴性，臨床隨訪性征發(fā)育呈進行性有重要意義。
須注意收集與CPP病因有關(guān)的病史，如感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變等相關(guān)癥狀;對所有確診為CPP的患兒應排除腫瘤，需作頭顱鞍區(qū)的MRI檢查。MRI對下丘腦和垂體器質(zhì)病變的分辨度優(yōu)于CT。
性早熟鑒別診斷
雖然GnRH激發(fā)試驗能大體上鑒別中樞性性早熟和外周性性早熟，但應鑒別以下情況：
1.單純性乳房早發(fā)育
即部分中樞性性早熟(PICPP)，GnRH激發(fā)后FSH明顯升高(正常青春前期女童激發(fā)后也會升高)，但LH升高不明顯(多數(shù)L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在無任何臨床先兆表現(xiàn)的情況下，PICPP會轉(zhuǎn)化為CPP。因此，診斷PICPP后需定期隨訪，尤其是對乳房反復增大或持續(xù)不退者，必要時重復激發(fā)試驗。
2.由非中樞性性早熟轉(zhuǎn)化而來的CPP
如先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、McCune-Albright綜合征等，必須在治療原發(fā)疾病過程中注意監(jiān)測CPP的發(fā)生。
3.先天性甲狀腺功能減低癥伴發(fā)的性早熟
是性早熟的特殊類型，早期患兒的血LH基礎(chǔ)值升高，但在GnRH激發(fā)后不升高，病程較長后才轉(zhuǎn)化為真正的CPP。身材矮小是其重要特征。
性早熟治療
1.藥物治療
CPP的治療目的是以改善患兒的成年期身高為核心，還應注意防止早熟和早初潮帶來的心理問題。一般應用GnRH類似物(GnRHa)治療CPP。國內(nèi)目前可供應兒童用的緩釋型GnRHa制劑有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。
GnRHa能有效抑制LH分泌，使性腺暫停發(fā)育、性激素分泌回至青春前期狀態(tài)，從而延緩骨骺的增長和融合，盡可能達到延長生長年限、改善最終成年期身高的目的。
(1)GnRHa的應用指征 1)為達改善成年期終身高目的 適用指征為生長潛能明顯受損和同時還有剩余生長潛能的患兒，即骨齡明顯超前而骺端尚未開始融合者，具體建議如下：①骨齡≥年齡2歲;女童≤11.5歲，男童≤12.5歲。②預測成年期身高女童<150 cm，男童年齡>1，骨齡/身高年齡>l，或以骨齡判斷的身高SDS年齡增長>1。2)慎用的指征 改善成年身高的療效差，有以下情況時應酌情慎用：①開始治療時骨齡女童>11.5歲，男童>12.5歲。②遺傳靶身高低于正常參考值2個標準差者，應考慮其他導致矮身材原因。3)不宜應用的指征 有以下情況者單獨應用GnRHa治療對改善成年期身高效果不顯著：①骨齡女童≥12.5歲，男童≥13.5歲;②女童初潮后或男童遺精后1年。4)不需應用的指征 ①性成熟進程緩慢(骨齡進展不超越年齡進展)者對成年期身高影響不大時，不需要治療。②骨齡雖提前，但身高生長速度快，使身高年齡大于骨齡，預測成年期身高不受損。然而，由于青春成熟進程是動態(tài)的.對每個個體的判斷也應是動態(tài)的，一旦CPP診斷確立，對初評認為暫時不需治療者均需定期復查其身高和骨齡變化，定期再評估治療的必要性，按需制定治療方案。
(2)GnRHa應用方法 1)劑量 首劑80～100μg/kg，2周后加強1次，以后每4周1次(不超過5周)，劑量60～80μg /kg，劑量需個體化，根據(jù)性腺軸功能抑制情況(包括性征、性激素水平和骨齡進展)，抑制差者可參照首劑量。為確切了解骨齡進展的情況，臨床醫(yī)師應親自對治療前后的骨齡進行評定和對比，不宜僅憑放射科的報告作出判斷。2)治療中的監(jiān)測 治療過程中每2～3個月檢查第二性征以及測量身高;首劑3個月末復查GnRH激發(fā)試驗，如LH激發(fā)值在青春前期值則表示劑量合適;此后，對女童只需定期復查基礎(chǔ)血清雌二醇(E：)濃度或陰道涂片(成熟指數(shù))，男童則復查血清睪酮基礎(chǔ)水平以判斷性腺軸功能的抑制狀況。每6～12個月復查骨齡1次，女童同時復查子宮、卵巢B超。3)療程 為改善成年期身高，GnRHa的療程一般至少需要2年，女童在骨齡12.0～12.5歲時宜停止治療，此時如延長療程常難以繼續(xù)改善成年期身高。對年齡較小即開始治療者，如其年齡已追趕上骨齡，且骨齡已達正常青春期啟動年齡(≥8歲)，預測身高可達到遺傳靶身高時可以停藥，使其性腺軸功能重新啟動，應定期追蹤。
(3)停藥后的監(jiān)測
治療結(jié)束后應每半年復查身高、體重和副性征恢復以及性腺軸功能恢復狀況。女童一般在停止治療后2年內(nèi)呈現(xiàn)初潮。
(4)GnRHa治療中生長減速的處理
GnRHa治療頭半年的生長速度與治療前對比改變不明顯，半年后一般回落至青春前期的生長速率(5cm/年左右)，部分患兒在治療1～2年后生長速度<4cm/年，此時GnRHa繼續(xù)治療將難以改善其成年期身高，尤其是骨齡已≥12.0歲(女)或13.5歲(男)時。減少GnRHa治療劑量并不能使生長改善，反會有加速骨齡增長的風險。近年國際上多采用GnRHa和基因重組人生長激素(rhGH)聯(lián)用以克服生長減速，但應注意的是，對骨齡≥13.5歲(女)或15歲(男)的患兒，因骨生長板的生長潛能已耗竭，即使加用rhGH，生長改善亦常不顯著。使用rhGH應嚴格遵循應用指征，一般僅在患兒的預測成年期身高不能達到其靶身高時使用;GH宜采用藥理治療量[0.15～0.20U/(kg·d)]，應用過程中需密切監(jiān)測副作用(rhGH應用的禁忌證以及治療中的副作用監(jiān)測同其他生長遲緩疾病)。
2.病因治療
對于非特發(fā)性CPP，應強調(diào)同時進行病因治療(如鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)治療，對先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥合并CPP者應同時給予皮質(zhì)醇等)。但是，下丘腦錯構(gòu)瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫患兒，如無顱壓升高表現(xiàn)則暫緩手術(shù)，僅按ICPP處理。
綜上所述，性早熟是多病因的性發(fā)育異常，病因的鑒別至關(guān)重要。確定GnRH依賴性性早熟后應排除中樞器質(zhì)病變，尤其是對男童和6歲以下發(fā)病者(兩性)。特發(fā)性CPP可考慮首選GnRHa治療，但需合理掌握應用指征，治療中應監(jiān)測、判斷、掌握生長/成熟的平衡，才能達到改善成年身高的目的。治療過程中還應該注意盡量避免有雌激素作用的物質(zhì)的接觸，清淡飲食，多運動，避免肥胖等。
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