什么是紅斑狼瘡腦病

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，其中狼瘡腦病是病情危重的一個標(biāo)志，死亡率極高，主要表現(xiàn)為癲癇、昏迷、精神異常等。什么是紅斑狼瘡腦病？下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的紅斑狼瘡腦病資料，歡迎閱讀。

　　什么是紅斑狼瘡腦病

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡可合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損害，可引起多種神經(jīng)及精神癥狀，其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)、精神癥狀，稱為狼瘡腦病。

　　紅斑狼瘡腦病臨床表現(xiàn)

　　狼瘡腦病的臨床表現(xiàn)多種多樣，主要包括神經(jīng)癥狀和精神癥狀。

　　神經(jīng)系統(tǒng)損害以癲癇最常見，其次是腦血管病、顱神經(jīng)麻痹、顱內(nèi)高壓、無菌性腦膜炎及橫慣性脊柱炎等。在狼瘡起病的最初5年，腦血管意外的發(fā)病率很高，第一年可大6.6%抗磷脂抗體陽性的患者更易發(fā)生，約10%狼瘡腦病患者有顱神經(jīng)異常。

　　精神異常主要表現(xiàn)為精神病樣反應(yīng)，如試聽幻覺、妄想、木僵、恐懼、被控制感：器質(zhì)性腦病綜合癥表現(xiàn)為意識障礙、定向力減退、注意力渙散、記憶力差、行為異常;情感障礙及神經(jīng)質(zhì)反應(yīng)，如輕躁狂、抑郁、焦慮、癔癥、疑病等。約60%狼瘡腦病的精神異常者抗核糖體P蛋白抗體陽性，表明精神異常與抗P蛋白抗體相關(guān)，監(jiān)測抗核糖體P蛋白抗體有利于與其他原因精神異常相鑒別。

　　目前認(rèn)為，在諸多的臨床表現(xiàn)中，對本病診斷最有價值的表現(xiàn)為癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎、腦卒中、短暫性腦缺血發(fā)作和無菌性腦膜炎。

　　紅斑狼瘡腦病治療措施

　　1、激素沖擊療法，如應(yīng)用甲基強的松龍靜滴。

　　2、中藥以清心開竅、涼血解毒為主，選用安宮牛黃丸、醒腦靜、清開靈等。

　　3、脫水療法：如選用高滲脫水劑，20%甘露醇、50%葡萄糖液、高滲鹽水等。血清白蛋白和濃縮血漿為膠體性脫水劑，作用緩慢，價格昂貴，可酌情選用。利尿性脫水劑，如速尿，作用快而強。

　　4、一般處理可對癥治療：臥床休息，保持大小便通暢;控制液體入量，注意水、電解質(zhì)平衡;對嚴(yán)重頭痛、興奮、煩躁者，酌情選用止痛鎮(zhèn)靜劑;注意保護(hù)腦細(xì)胞，特別是處于昏迷狀態(tài)者，應(yīng)給予促進(jìn)腦細(xì)胞代謝和機(jī)體恢復(fù)的藥物，如三磷酸腺苷、輔酶A、細(xì)胞色素C、腦活素、胞二磷膽堿、B族維生素等。

　　狼瘡性腦病

　　狼瘡性腦病出現(xiàn) SLE 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變，血管炎的發(fā)病機(jī)制與免疫性血管炎基本類似， 腦組織即病變部位免疫復(fù)合物形成和(或)細(xì)胞的直接損害。

　　出現(xiàn) SLE 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病變，血管炎的發(fā)病機(jī)制與免疫性血管炎基本類似，即病變部位免疫復(fù)合物形成和(或)細(xì)胞的直接損害。

　　臨床特征主要有：

　?、欧茄ㄐ陨窠?jīng)系統(tǒng)狼瘡(以血管炎病變?yōu)樘卣? 表現(xiàn)為發(fā)熱、意識障礙、頭痛，并在數(shù)天及數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作、神經(jīng)癥狀、腦脊髓炎癥狀;如不治療，病人將昏迷直至死亡。

　　⑵ 血栓栓塞性血管炎 ：最多見的癥狀為一過性缺血發(fā)作(TLA)或局灶性定位癥狀(偏癱、偏身感覺障礙或失語)，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者抗磷脂抗體出現(xiàn)有意義的變化。

　?、?出血：部分病人有出血傾向，出血的原因很多，可能是血栓形成后出血，高血壓性出血，尿毒癥或治療后出血。

　?、壤钳徯灶^痛：頭痛是SLE非常多見的神經(jīng)精神癥狀，約占SLE病人的 16 % ~ 39 %，有時頭痛是非常劇烈的。頭痛的原因很多，可能是血管炎性的、高血壓性的、單純偏頭痛或肌緊張性頭痛。

　?、砂d癇發(fā)作：由于積極地對SLE 治療及抗驚厥藥物的應(yīng)用，癲癇發(fā)作已較 50 年代明顯減少。

　?、?運動障礙：(包括舞蹈病、偏側(cè)投擲運動、共濟(jì)失調(diào)、震顫麻痹)。

　?、?癱瘓：脊髓病變或急性多發(fā)性神經(jīng)根炎。

　?、?腦病綜合癥：SLE對腦部的損害是多方面的，因此可出現(xiàn)多種器質(zhì)性腦病表現(xiàn)，如認(rèn)知功能障礙、情感異常、人格異常、癡呆。慢性腦病綜合癥通常并非是疾病活動的表現(xiàn)，但治療困難。

　?、蜕窠?jīng)癥狀表現(xiàn)：很多SLE 病人會出現(xiàn)一些非特異性神經(jīng)癥狀，如注意力不集中、思維不太清晰、抑郁、膽小、頭痛等癥狀，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性表現(xiàn)，但心理測試可發(fā)現(xiàn)認(rèn)知功能有障礙。

　?、?認(rèn)知障礙：很多狼瘡患者可出現(xiàn)思維、談話、記憶、計算障礙，通稱為認(rèn)知功能障礙。

　?、?假性腦瘤及腦水腫：假性腦瘤表現(xiàn)為良性顱內(nèi)壓增高而無局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，病人通常表現(xiàn)為頭痛、視盤水腫，CSF 檢查無生化及免疫功能異常。 有部分患者用西藥治療效果不好，如同時使用中藥，?？色@更好療效。