小伙伴們有聽過多灶性運動神經(jīng)病嗎?說實話小編在整理資料的時候，還真不知道···下面就跟著學(xué)習(xí)啦小編一起來看看吧。。

　　多灶性運動神經(jīng)病

　　多灶性運動神經(jīng)病(MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病，是一種以運動神經(jīng)受累為主的慢性多發(fā)性單神經(jīng)病，是少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。其臨床表現(xiàn)為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主。電生理特征是在運動神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯。

　　1疾病概述

　　中文名：多灶性運動神經(jīng)病

　　英文名：multifocalmotorneuropathy

　　別　名：多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病

　　多灶性運動神經(jīng)病(multifocalmotorneuropathy，MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病。是近年來被認識的一種少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時報道了4例純運動性神經(jīng)病，其臨床表現(xiàn)為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，電生理特征是在運動神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯(conductionblock，CB)，而感覺神經(jīng)沒有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體水平升高，并對免疫治療有反應(yīng)。自此以后，多數(shù)學(xué)者認為此病不同于慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)和運動神經(jīng)元病，而是一種單獨的疾病，稱之為多灶性運動神經(jīng)病。早在1982年，Lewis等就報道了5例臨床和電生理特征與此相類似的運動感覺性神經(jīng)病，2例經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后癥狀改善，目前多數(shù)學(xué)者認為這些病例為CIDP的變異型，它與MMN的不同點是前者有感覺神經(jīng)受累，且對皮質(zhì)類固醇治療有效。到目前為止，全世界報道的MMN已超過300例。

　　流行病學(xué)： 目前尚未查到權(quán)威性的較全面的發(fā)病率統(tǒng)計學(xué)資料。本病1985年由Parry首先報道男性好發(fā)，男女比例為4∶1;好發(fā)年齡為20～50歲，15～70歲均可發(fā)病。目前世界各地報道已達300余例，國內(nèi)王力軍報道6例。盡管本病臨床少見，但因為是一種可治療的周圍神經(jīng)病，因而近年來備受關(guān)注。

　　2病因

　　關(guān)于本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關(guān)，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導(dǎo)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用。至少有兩點證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫有關(guān)，一是部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體升高，二是相當(dāng)一部分患者對免疫抑制藥(靜脈用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺)治療有效。

　　3臨床表現(xiàn)

　　1.起病隱匿少數(shù)病人可為急性或亞急性起病。好發(fā)年齡為20～50歲，男性多見男女比例為4∶1。

　　2.其中90%的患者以肢體遠端起病，且主要累及上肢早期以肌無力為主雙側(cè)可不對稱，分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期可出現(xiàn)肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。

　　3.少數(shù)病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。

　　4.腱反射多正?；驕p弱，偶見腱反射活躍。無錐體束征。腦神經(jīng)和呼吸肌受累罕見。

　　5.神經(jīng)肌電生理檢查顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性多灶性部分性運動傳導(dǎo)阻滯后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經(jīng)，所產(chǎn)生的復(fù)合肌肉動作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導(dǎo)阻滯可同時發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段在尺神經(jīng)正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導(dǎo)阻滯。

　　6.實驗室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數(shù)患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1)抗體陽性。國內(nèi)報道6例血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。

　　4檢查

　　1.實驗室檢查

　　血清磷酸激酶輕度或中度升高，腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。

　　2.周圍神經(jīng)活檢

　　是對周圍神經(jīng)病進行鑒別診斷的一項重要實驗室檢查手段。

　　3.神經(jīng)肌電生理檢查

　　顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性、多灶性、部分性運動傳導(dǎo)阻滯，后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經(jīng)，所產(chǎn)生的復(fù)合肌肉動作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導(dǎo)阻滯可同時發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段，在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導(dǎo)阻滯。

　　5診斷

　　1.核心標(biāo)準(zhǔn)(兩條需同時符合)

　　(1)緩慢進展或階梯樣進展的局限性非對稱性肢體無力，即至少有兩條以上運動神經(jīng)支配區(qū)受累，且癥狀持續(xù)大于6個月，如果癥狀和體征只見于一條神經(jīng)支配區(qū)，只診斷為可能MMN;

　　(2)無客觀的感覺障礙，除了下肢可見輕微的震動覺異常。

　　臨床支持標(biāo)準(zhǔn)：①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經(jīng)不受累;④受累肢體可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑制劑對功能障礙和肌力有改善作用;

　　排除標(biāo)準(zhǔn)：①上運動神經(jīng)元體征;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴重;④最初數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)彌漫性對稱性無力。

　　2.電生理標(biāo)準(zhǔn)

　　確診的運動傳導(dǎo)阻滯：

　　(1)無論神經(jīng)(正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng))節(jié)段的長度如何，復(fù)合肌肉動作電位(CMAP)負峰面積近端與遠端相比減少≥50%。對有運動傳導(dǎo)阻滯的節(jié)段的遠端部分刺激時，CMAP負峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV，且CMAP負峰時限近端與遠端相比增加必須≤30%。

　　(2)很可能的運動傳導(dǎo)阻滯：上肢跨越長節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加≤30%時，CMAP負峰面積減少≥30%;或上肢跨越長節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加>30%時，CMAP負峰面積減少≥50%。

　　(3)有傳導(dǎo)阻滯的上肢神經(jīng)節(jié)段的感覺傳導(dǎo)檢查正常。

　　6鑒別診斷

　　1.與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)健康搜索的鑒別二者的神經(jīng)活檢病理均表現(xiàn)為髓鞘脫失和施萬細胞增生，神經(jīng)電生理檢查均有神經(jīng)傳導(dǎo)速度的改變對免疫抑制藥尤其是環(huán)磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白反應(yīng)良好，二者容易混淆。但CIDP臨床上有客觀而持久的感覺障礙MMN的感覺癥狀少且輕微。MMN可有腱反射活躍和肌束顫動，而CIDP無此體征。CIDP的腦脊液蛋白升高明顯而持久MMN多正常或輕微升高。CIDP對潑尼松反應(yīng)良好而MMN多對潑尼松治療無效?？笹M1滴度升高常見于MMN，很少見于CIDP神經(jīng)活檢CIDP有明顯的炎細胞浸潤，而MMN無。

　　2.與肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS或SMA)的鑒別MMN有時因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動，腱反射亢進，容易與ALS或SMA混淆。運動神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘改變及IVIG試驗性治療有效支持MMN，磁共振光譜有皮質(zhì)乙酰天冬氨酸缺失及運動皮質(zhì)磁刺激發(fā)現(xiàn)中樞運動傳導(dǎo)損害提示ALS。

　　7并發(fā)癥

　　病情可有反復(fù)，急性期有類似吉蘭-巴雷綜合征表現(xiàn)，但呼吸肌多不受累，?？梢蚣o力而使日常生活不能自理。