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什么叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

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什么叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

  運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病根據(jù)病變部位和臨床癥狀,可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹),上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。下面學(xué)習(xí)啦小編就給大家介紹什么叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

  運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)

  根據(jù)病變部位和臨床癥狀,可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹),上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚,部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn),如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎縮,極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。

  一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型

  多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱,肌張力降低,腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見(jiàn),可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始,個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。

  顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動(dòng),以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

  晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

  如病變主要累及脊髓前角者,稱(chēng)為進(jìn)行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱(chēng)成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者,稱(chēng)為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。

  二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型

  表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束,故癥狀先從雙下肢開(kāi)始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進(jìn)等。本癥稱(chēng)原發(fā)性側(cè)索硬化癥,臨床上較少見(jiàn),多在成年后起病,一般進(jìn)展甚為緩慢。

  三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型

  通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,稱(chēng)肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,并有病理反射,當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí),上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時(shí),舌肌萎縮,震顫明顯,而下頜反射亢進(jìn),吸吮反射陽(yáng)性,顯示上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一。

  運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷鑒別

  根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲,逐漸進(jìn)展加重,具有雙側(cè)基本對(duì)稱(chēng)的上或下、或上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,而無(wú)客觀感覺(jué)障礙等臨床特征,并排除了有關(guān)疾病后,一般診斷并不困難。

  本病腦脊液的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均屬正常,少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常?;技〉尼橂姌O肌電圖可見(jiàn)纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位,運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限寬、波幅高、可見(jiàn)巨大電位,重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的募集明顯減少,作肌電圖時(shí)應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測(cè),有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損,少數(shù)病人周?chē)窠?jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時(shí)可作脊髓磁共振象檢查,本病可顯示脊髓萎縮。

  運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因

  脾胃虛損

  脾為后天之本,津液氣血生化之源,主四肢肌肉主運(yùn)化主涎;胃主受納,飲食入胃。游溢精氣,上輸于脾,脾氣散精,上歸于肺,布散于全身。脾胃虛弱,或因病致虛,由虛致?lián)p、損傷脾胃,使脾胃受納運(yùn)化失常,氣血生化不足,無(wú)以生肌,四肢不得稟水谷之氣,無(wú)以為用,故出現(xiàn)四肢肌肉萎縮,肌肉無(wú)力,甚至吞咽困難,咀嚼無(wú)力,口張流涎。脾虛累及肺臟、肺主氣主聲,故出現(xiàn)語(yǔ)音含糊,構(gòu)音不清,呼吸氣短。

  脾腎虛損

  腎為先天之本,主藏精,精生髓,先天稟賦不足,精虧髓少,或勞倦傷腎,腎氣虧虛,不能溫煦脾陽(yáng),脾陽(yáng)不振,不能運(yùn)化水谷精微以濡養(yǎng)肌肉筋脈,即出現(xiàn)四肢肌肉萎縮、肢體無(wú)力。腎為作強(qiáng)之官,腎氣之充沛,又需脾胃之補(bǔ)養(yǎng),脾腎兩虛則骨枯髓虛,形瘦肉萎,腰脊四肢痿軟無(wú)力。

  肝腎陰虛

  肝藏血,主筋,主風(fēng),主動(dòng);腎藏精,主骨主髓。先天不足,腎精虧虛,或房事不節(jié),或勞役過(guò)度,精損難復(fù),陰精虧損,虛陽(yáng)浮動(dòng),肝血不能濡養(yǎng)筋脈,虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),故見(jiàn)肌束顫動(dòng),肢體痙攣。但凡肌肉震顫跳動(dòng),腰反射亢進(jìn)者,責(zé)之于肝。

  濕熱浸淫,虛實(shí)夾雜

  脾土惡濕喜燥,肝臟體陰用陽(yáng),肺朝百脈,通調(diào)水道。脾虛失運(yùn)則聚濕化熱,火與元?dú)獠粌闪ⅲ粍賱t一負(fù),由是陰火內(nèi)熾。陰火主要是下焦肝腎之火,肝經(jīng)濕熱浸淫,流注于下,筋骨萎軟無(wú)力。另外,脾胃虛弱,內(nèi)生濕熱,阻礙運(yùn)化,精微物質(zhì)不能上輸于肺,百脈空虛,肌肉組織失養(yǎng)。故本型為虛實(shí)夾雜之證。

  總之,本病臨床之三大表現(xiàn),肌肉萎縮、肢體無(wú)力、肌束震顫,主要是從中醫(yī)臟腑學(xué)說(shuō)的脾、腎、肝三臟考慮。要指出的是,本病不單純是虛,往往有虛實(shí)夾雜的情況。尤其在南方,肝腎陰虛濕熱型的患者不少。因嶺南土卑地薄,氣候潮濕。若久處濕地,或冒雨露,浸淫經(jīng)脈,使?fàn)I衛(wèi)運(yùn)行受阻,郁而生熱,久則氣血運(yùn)行不利,筋脈肌肉失卻濡養(yǎng)而弛縱不收,乃至肌肉萎縮。

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