什么是運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀
什么是運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀
運(yùn)動神經(jīng)元病是一種對患者的健康危害比較大的疾病，病理復(fù)雜，分為多種不同的情況。若想有效地護(hù)理和治療，就要對這種疾病加以了解。下面學(xué)習(xí)啦小編就給大家介紹運(yùn)動神經(jīng)元病的病理癥狀，希望對大家有幫助!
運(yùn)動神經(jīng)元病的病理癥狀
1、上運(yùn)動神經(jīng)元型運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀
表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。
2、下運(yùn)動神經(jīng)元型運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀
多于30歲左右發(fā)病。顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。如病變主要累及脊髓前角者，稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。
3、上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合型運(yùn)動神經(jīng)元病的癥狀
通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一。
運(yùn)動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)
根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為下運(yùn)動神經(jīng)元型(包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹)，上運(yùn)動神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。
根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲，逐漸進(jìn)展加重，具有雙側(cè)基本對稱的上或下、或上下運(yùn)動神經(jīng)元混合損害癥狀，而無客觀感覺障礙等臨床特征，并排除了有關(guān)疾病后，一般診斷并不困難。
本病腦脊液的壓力、成分和動力學(xué)檢查均屬正常，少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位，運(yùn)動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運(yùn)動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測，有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損，少數(shù)病人周圍神經(jīng)運(yùn)動傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。
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