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什么是運動神經(jīng)元病的癥狀

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什么是運動神經(jīng)元病的癥狀

  運動神經(jīng)元病是一種對患者的健康危害比較大的疾病,病理復雜,分為多種不同的情況。若想有效地護理和治療,就要對這種疾病加以了解。下面學習啦小編就給大家介紹運動神經(jīng)元病的病理癥狀,希望對大家有幫助!

  運動神經(jīng)元病的病理癥狀

  1、上運動神經(jīng)元型運動神經(jīng)元病的癥狀

  表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束,故癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥,臨床上較少見,多在成年后起病,一般進展甚為緩慢。

  2、下運動神經(jīng)元型運動神經(jīng)元病的癥狀

  多于30歲左右發(fā)病。顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。如病變主要累及脊髓前角者,稱為進行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥。倘病變主要累及延髓肌者,稱為進行性延髓麻痹或進行性球麻痹。

  3、上、下運動神經(jīng)元混合型運動神經(jīng)元病的癥狀

  通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。

  運動神經(jīng)元病臨床表現(xiàn)

  根據(jù)病變部位和臨床癥狀,可分為下運動神經(jīng)元型(包括進行性脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹),上運動神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮性側(cè)索硬化癥)三型。關于它們之間的關系尚未完全清楚,部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn),如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎縮,極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進展的錐體束損害癥狀。

  根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲,逐漸進展加重,具有雙側(cè)基本對稱的上或下、或上下運動神經(jīng)元混合損害癥狀,而無客觀感覺障礙等臨床特征,并排除了有關疾病后,一般診斷并不困難。

  本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常,少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常?;技〉尼橂姌O肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位,運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位,重收縮時運動單位電位的募集明顯減少,作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測,有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損,少數(shù)病人周圍神經(jīng)運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查,本病可顯示脊髓萎縮。

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