b型血孩子的有黃疸應(yīng)該怎么辦
黃疸是新生兒常見的癥狀與體征。那么,b型血孩子的有黃疸應(yīng)該怎么辦?下面由學(xué)習(xí)啦小編為大家詳細(xì)介紹吧,歡迎閱讀!
b型血孩子黃疸的成因
系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷,發(fā)病多見于嬰,幼兒和青年,常有家族史,如在嬰幼兒時期未死亡而能存活下來者,其黃疸可反復(fù)出現(xiàn),常在感冒或運動,感染,疲勞后誘發(fā)。但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨床上較少見
b型血孩子黃疸的癥狀
(1)Gilbert綜合征:發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙(輕型,是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足(重型,預(yù)后差)所致,本病特征為除黃疸外,其他肝功能試驗正常,血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高,紅細(xì)胞脆性增加;口服膽囊造影劑后,膽囊顯影良好,肝活體組織檢查無異常,
(2)Dabin-Johnson綜合征:引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后,結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙,本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高;口服膽囊造影劑后膽囊不顯影;肝臟外觀呈綠黑色(腹腔鏡下觀察),肝活組織檢查可見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著,本病預(yù)后良好。
(3)Rotor綜合征:發(fā)生黃疸病因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致,本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好,僅少數(shù)不顯影;肝內(nèi)無色素顆粒沉著,肝活體組織檢查正常,本病預(yù)后一般良好,
(4)Crigler-Najjar綜合征:發(fā)生黃疸病因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素,本綜合征可分為重型或輕型,前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高,與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力,故易發(fā)生膽紅素腦病(核黃疸)。多見于新生兒,其預(yù)后極差,多在出生后1年內(nèi)死亡;后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,故其癥狀較輕,預(yù)后比重型稍好,
黃疸的診斷方法有哪些?黃疸的診斷主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及輔助檢查確診,觀察患者鞏膜,黏膜與皮膚有無黃疸應(yīng)在良好的自然光線下進(jìn)行,并應(yīng)與進(jìn)食過多的南瓜,胡蘿卜,西紅柿及柑橘等引起的假性黃疸相鑒別(假性黃疸者其血清膽紅素正常),老年人鞏膜可有少許脂肪沉著而表現(xiàn)為微黃色,不應(yīng)視為發(fā)生了黃疸,黃疸的診斷與鑒別診斷應(yīng)詳細(xì)詢問病史,并作仔細(xì)的體格檢查,再結(jié)合必要的實驗室及特殊檢查進(jìn)行綜合分析判斷,才能正確作出黃疸的病因診斷。
b型血孩子黃疸的治療
由于引起黃疸的病因甚多,因此在治療上主要應(yīng)針對病因,只有當(dāng)病因消除后,黃疸才能減輕或消退。黃疸的治療原則應(yīng)著重注意以下幾方面。
(1)如考慮黃疸系溶血所致,則應(yīng)積極消除引起溶血的病因。溶血嚴(yán)重者可適當(dāng)輸血治療。
(2)若黃疸系肝細(xì)胞變性、壞死所致者,應(yīng)積極進(jìn)行護(hù)肝治療,但由于多種護(hù)肝藥的療效并不確切,故只需選用1~2種,而不應(yīng)使用過多的護(hù)肝藥,否則還會加重肝臟的生理負(fù)擔(dān);如系中毒性肝炎所致,則可應(yīng)用還原型谷胱甘肽治療,以加速肝細(xì)胞的解毒功能。甘利欣、門冬氨酸鉀鎂等藥物是目前常用的減輕黃疸的藥物。某些中藥如茵梔黃、苦參或苦黃等藥物均有消炎、利膽及降黃作用,可酌情使用。
(3)如已明確肝外梗阻性黃疸系因膽道結(jié)石所致,則應(yīng)及時行十二指腸鏡下乳頭肌切開取石術(shù)或行外科手術(shù)治療;如系癌性梗阻或膽管外新生物壓迫所致者,應(yīng)早期行手術(shù)治療。無手術(shù)治療適應(yīng)證時,為減輕癥狀,可行十二指腸鏡下放置鼻膽管引流,或經(jīng)十二指腸乳頭放置引流管、或經(jīng)皮肝內(nèi)擴(kuò)張膽管穿刺置入導(dǎo)管引流膽汁術(shù)。
(4)肝內(nèi)膽汁淤積的治療,除可應(yīng)用強(qiáng)地松或強(qiáng)地松龍或苯巴比妥、熊去氧膽酸等藥物治療外,如療效不理想,還可選用或加用。
(5)皮膚瘙癢的治療:肝外或肝內(nèi)膽汁淤積常導(dǎo)致皮膚瘙癢,對皮膚瘙癢可選擇或試用下列治療方法。
?、俑鶕?jù)外周性致癢原的觀點,可試用考來烯胺(消膽胺)、Cholestipol、陰離子交換樹脂及肝酶誘導(dǎo)劑[如苯巴比妥、利福平及氟美西諾(Flumecinol)等],亦可行血液透析或血漿凈化治療;
?、卺槍χ袠行詸C(jī)制,可試用阿片受體拮抗藥納洛酮、nalmefene及納曲酮(naltrexone)或5-羥色胺受體拮抗藥昂丹司瓊(奧丹西酮)治療。必須指出,這些藥物的療效尚有待觀察,如療效不明顯時,不宜長期應(yīng)用。
(6)肝外或肝內(nèi)膽汁淤積者應(yīng)積極補(bǔ)充脂溶性維生素。