小兒地中海貧血的病因_小兒地中海貧血怎么辦
地中海貧血，又稱(chēng)海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血，屬于遺傳因素造成的溶血性貧血疾病。那么你知道小兒地中海貧血是什么原因嗎？小兒地中海貧血怎么辦呢？下面學(xué)習(xí)啦小編為你解答。
小兒地中海貧血的病因
小兒α地中海貧血屬常染色體不完全顯性遺傳。人類(lèi)α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13、3。每條染色體各有2個(gè)α珠蛋基因，一對(duì)染色體共有4個(gè)α珠蛋白基因。大多數(shù)α地中海貧血是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐伞Ｈ魞H是一條染色體上的一個(gè)α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱(chēng)為α+地貧;若每一條染色體上的2個(gè)α基因均缺失或缺陷，稱(chēng)為α0地貧，α基因缺失：
(1)靜止型α地貧：缺失一個(gè)α基因組，則受控的α鏈的合成部分受抑制，屬于α+地貧。
(2)輕型α地貧：是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態(tài)，它僅有2個(gè)α珠蛋白基因缺失或缺陷。
小兒地中海貧血怎么辦
一、預(yù)防方法
廣泛有效地開(kāi)展遺傳咨詢(xún)與產(chǎn)前診斷，為最有效的預(yù)防手段，尤其要在多發(fā)區(qū)普及預(yù)防宣傳。我國(guó)產(chǎn)前診斷方法已達(dá)國(guó)際水平，應(yīng)努力推廣應(yīng)用。
二、調(diào)理要點(diǎn)
要點(diǎn)一、生活調(diào)理地中海貧血患者往往體虛，衛(wèi)外不固，要慎起居，適寒溫，注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶(hù)外活動(dòng);呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力。
要點(diǎn)二、飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng)，宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，凡辛辣厚味，過(guò)于滋膩，生冷不潔之物，當(dāng)禁食或少食。由于小兒脾腎常不足的生理特點(diǎn)，喂養(yǎng)要合理，以免饑飽無(wú)常，偏食，飲食不潔損傷小兒脾胃。
要點(diǎn)三、精神調(diào)理注意精神調(diào)養(yǎng)，對(duì)于虛勞血虛的預(yù)防有重要意義。七情過(guò)激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進(jìn)程。所以本病患者應(yīng)保持心情舒暢，樂(lè)觀。
療地中海貧血多少錢(qián)
1、常規(guī)治療，即輸血加上去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時(shí)，就應(yīng)該輸血。輸血的同時(shí)還需要規(guī)范地去鐵，如果不用去鐵劑，鐵會(huì)沉積在心臟、肝臟、腺體，患兒仍有生命危險(xiǎn)。通常，如果不輸血，孩子活不過(guò)10歲;如果光輸血不去鐵，孩子也活不過(guò)20歲;如果輸血和去鐵都做好了，80%的地貧孩子能活到40歲。根據(jù)地區(qū)差異血費(fèi)價(jià)格不太一樣，一般一個(gè)單位的懸浮紅細(xì)胞300元左右。
2、干細(xì)胞移植，俗稱(chēng)骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型，移植還是一個(gè)高風(fēng)險(xiǎn)的過(guò)程。我國(guó)目前移植成功率為全球最高，但是還是有10%左右的失敗率。移植不成功就要回到老樣，繼續(xù)輸血和去鐵。干細(xì)胞移植的費(fèi)用非常大，一般要30萬(wàn)左右，這樣高額的手術(shù)費(fèi)用成為患者家屬的負(fù)擔(dān)。
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