地中海貧血是什么_地中海貧血怎么治療
地中海貧血，相信很多人都知道它的是一種較為嚴(yán)重的病，但是關(guān)于一些它的治療方法、檢查方式可能很多人都還是糊里糊涂的。以下是學(xué)習(xí)啦小編收集整理的關(guān)于地中海貧血的知識(shí)，希望對你有幫助。
地中海貧血是什么
地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。它的特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
患有地中海貧血的人很多都是在嬰兒的時(shí)候就開始發(fā)病，表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、發(fā)育遲滯等;重型多生長發(fā)育不良，常在成年前死亡。輕型及中間型患者，一般可活至成年并能參加勞動(dòng)，倘注意節(jié)勞及飲食起居，可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。
地中海貧血癥屬于一種“可防難治”的遺傳性疾病，如果能在婚前就清楚了解自己的遺傳背景，并且在產(chǎn)前做好地貧篩查和診斷，就可以有效把下一代患重型地貧的機(jī)會(huì)減至最低。
地中海貧血的治療方法
一、一般治療
1、如果是輕型的地貧只要注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E就可以了。
2、輸血和去鐵治療
這種方法在目前仍是重要治療方法之一。
3、紅細(xì)胞輸注
少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2-4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90-105g/L以上。但這種方法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
4、鐵鰲合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或10-20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估，如有鐵超負(fù)荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長期應(yīng)用?；蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。
二、手術(shù)治療
1、脾切除
脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5-6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
2、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
地中海貧血怎么檢查
地中海貧血是常見的貧血類型，而且具有很強(qiáng)遺傳性，所以準(zhǔn)備生寶寶的爸比、媽咪們就一定要做好地中海貧血的檢查啦。父母有地中海貧血的人要重點(diǎn)檢查! 檢查地中海貧血一般都要結(jié)合家族遺傳病史，如果家族里沒有地中海貧血遺傳基因，就不可能患有這種疾病;如果父母都患有地貧，那么，下一代患這種疾病的幾率就高達(dá)75%;如果父母一方患有地貧，下一代得地中海貧血的可能性為50%。因此，凡是家族中有地中海貧血患者的人一定要重點(diǎn)檢查。
地中海貧血可以通過血常規(guī)或骨髓檢查，然后結(jié)合家族病史來發(fā)現(xiàn)的。地貧和普通貧血、傳染性肝炎、肝硬化這幾種疾病要區(qū)分開。輕度地中海貧血和缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)非常相似，常常會(huì)被誤診，而地中海貧血患者常常會(huì)伴有黃疸、肝脾腫大等癥狀，在檢查中常常被誤診為肝硬化或傳染性肝炎等等，但通過進(jìn)一步檢查就能發(fā)現(xiàn)。
地中海貧血其實(shí)離我們并不遠(yuǎn)，在我國廣西、廣東和海南等地發(fā)病率相當(dāng)高，為了降低后代患地中海貧血的可能性，在結(jié)婚前或懷孕前一定要做地中海貧血檢查。
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