地中海貧血看哪項(xiàng)指標(biāo)
目前地中海貧血的診斷主要靠血紅蛋白分析和基因分析兩種基本的方法,不同種類和不同嚴(yán)重程度,其診斷標(biāo)準(zhǔn)是不一樣的。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于地中海貧血看哪項(xiàng)指標(biāo)以及地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)，希望能給大家?guī)韼椭?
地中海貧血血常規(guī)指標(biāo)
主要看紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞壓積、平均紅細(xì)胞體積、平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度。
地中海貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)
人的身體當(dāng)中的血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種不能合成就會(huì)誘發(fā)人們患有的地中海貧血這種疾病的，當(dāng)一對(duì)夫妻是同型地中海貧血這種疾病的帶因者時(shí)候，這對(duì)夫妻每次懷孕的時(shí)候她們的子女都會(huì)有1/4的機(jī)會(huì)正常的，會(huì)有1/2的機(jī)會(huì)會(huì)成為帶因者的，還有1/4的機(jī)會(huì)患有重型地中海貧血的，當(dāng)胎兒患有重型地中海貧血，人們應(yīng)該進(jìn)行人工流產(chǎn)的。
所謂的地中海貧血也被我們叫做珠蛋白生成障礙性貧血，顧名思義，就是在形成珠蛋白的時(shí)候受到了阻礙，一般這種病癥就是家族遺傳病，一般就是基因方面的缺失，但是還是很好治療的，所以患上這種病的患者不要太過于擔(dān)心自己的身體健康
這種病的致病因一般是因?yàn)橹榈鞍祖湹姆肿咏Y(jié)構(gòu)出現(xiàn)了問題，一般還是家族遺傳的問題，因?yàn)檎Ｈ硕际菑母改改沁z傳兩方的基因，但是患有這種病的患者就只從一方遺傳了一種蛋白鏈，從而導(dǎo)致了發(fā)病，這種貧血還是比較常見的。
根據(jù)臨床的特點(diǎn)和檢查，結(jié)合自己的家族史，一般是可以給出診斷的，如果是有條件的家庭，可以選擇基因的診斷。對(duì)于少見的類型還有復(fù)雜的類型，這個(gè)是比較復(fù)雜的，而且臨床方面也是不一樣的，所以一般的常規(guī)實(shí)驗(yàn)室會(huì)進(jìn)行血液的檢查
因?yàn)槊總€(gè)人的基因水平有差異，所以基因有可能突變的患者不一定會(huì)有相同的臨床表現(xiàn)。血紅蛋白的檢查也是可以診斷這種貧血病癥的，但是輸血治療以后的檢查會(huì)和實(shí)際的結(jié)果有沖突，所以遺傳學(xué)方面其實(shí)是很難確診的。
地中海貧血的發(fā)生主要是由于患者的珠蛋白水平下降所導(dǎo)致的一種疾病，因此血液的檢查對(duì)于患者來說是非常重要的，必要的時(shí)候還可以采用基因的方法。另外患者一定要好好配合醫(yī)生的治療，自己要注意自己的健康。只要好好配合一定會(huì)在最短的時(shí)間內(nèi)恢復(fù)，祝早日康復(fù)。最后希望不要再有更多的患者了。
地中海貧血的治療方法
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。
1.一般治療
注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。
2.紅細(xì)胞輸注
輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細(xì)胞，以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。
3.鐵螯合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10～20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，如有鐵超負(fù)荷則開始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長(zhǎng)期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對(duì)血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好，對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
5.造血干細(xì)胞移植異基因
造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的癥狀，已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。
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