地中海貧血需要治療嗎地中海貧血能治愈嗎地中海貧血需要輸血嗎

時間：2017-02-04 12:09:02 小蘭676由分享

　　地中海貧血是屬于慢性溶血性的貧血病，而且它在我們?nèi)巳褐惺遣煌耆@性的，人們又稱它為海洋性貧血，它是一種遺傳疾病哦。以下是學習啦小編分享給大家的關(guān)于地中海貧血需要治療嗎，希望能給大家?guī)韼椭?

　　地中海貧血能治愈嗎，解答

　　地中海貧血主要以預防為主，輕型無癥狀可不用治療，嚴重貧血要進行造血干細胞移植，若不進行造血干細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi)，進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。

　　并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產(chǎn)，終止懷孕。

　　如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血，則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)，積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E這兩種微量元素。

　　地中海貧血需要治療嗎,解答

　　地中海貧血的發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，這類疾病也就是醫(yī)學上所說的溶血性貧血。

　　地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反復感染在幼年期夭折。

　　這一遺傳性疾病能不能治愈呢

　　就地中海貧血是否能治愈這個問題來說，是無法給出具體的答案的，這需要視患者的病情的嚴重程度來看。

　　其實對于地中海貧血的治療主要是以預防為主，輕型無癥狀可以選擇不用治療，但重型的地中海貧血則需要進行造血干細胞移植了。

　　如果重型地中海貧血患者不進行造血干細胞移植，則需要依靠輸血、長期使用除鐵劑來維持生命。不過，長期輸血也會使得鐵越來越多的沉積在肝、脾等氣器官內(nèi)，隨著時間的推移，可能會造成這些器官的功能衰竭進而導致衰竭死亡。另外，造血干細胞的移植本身就會帶有比較大的風險。

　　除此之外，孕婦患有重度的地中海貧血的話，最好檢查一下胎兒是否有重度地中海貧血，如若有的話，則建議進行人工流產(chǎn)，終止懷孕。如果檢測到胎兒的基因正?；蛘邔儆谳p度的地中海貧血，則可安心地繼續(xù)懷孕生產(chǎn)。孕婦在平時的生活中需要注意休息以及營養(yǎng)的積極補充，還可以適當補充葉酸和維生素E。

　　地中海貧血說白了它是一種容易預防卻比較難治療的遺傳疾病，而且地中海貧血的臨床癥狀也會不一樣，只是大多數(shù)表現(xiàn)為慢性的溶血性貧血。

　　該病主要的臨床癥狀有三種類型，分為輕型、中間型和重型。那么對于地中海貧血的治療又應(yīng)該怎樣做呢?

　　1、輕型的地中海貧血

　　輕型的地中海貧血不需要特殊的治療，但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。

　　2、紅細胞輸注

　　中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細胞法僅適用于中間型α和β地貧，不建議用于重型β地貧。

　　對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。

　　具體的方法為

　　先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。

　　3、脾切除

　　脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好，對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證。

　　4、造血干細胞移植

　　造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

　　5、鐵螯合劑

　　常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。去鐵胺，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;

　　每周5～7天，長期應(yīng)用。也可以加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，但是偶爾還是會發(fā)生輕微過敏反應(yīng)，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。