地中海貧血的病因是什么?地中海貧血的癥狀是怎樣的?地中海貧血的原因是什么怎么引起的?地中海貧血能治愈嗎?下面學(xué)習(xí)啦小編為您介紹。

　　什么是地中海貧血

　　地中海貧血(以下稱為地貧)，是一種較為罕見的先天性貧血疾病，就我國(guó)患病情況來(lái)看，多見于南方地區(qū)?；加性摪Y狀的病人，其體內(nèi)的珠蛋白鏈會(huì)出現(xiàn)不足甚至是缺少，這會(huì)直接導(dǎo)致人體血紅蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變異，繼而影響正常帶氧能力，造成肝脾等功能受到損傷。

　　目前醫(yī)學(xué)上還沒(méi)有方法可以診治該病，因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時(shí)期就會(huì)不幸死亡，但此癥依然可以有效預(yù)防。建議夫妻二人先去做好相關(guān)檢查，在排除有家族遺傳疾病的情況下，再考慮是否造人，這將有效地減少下一代患上地貧癥的可能。

　　地中海貧血怎么引起的

　　眾所周知，人體血液中的珠蛋白鏈需要α、β、γ、δ鏈，一旦這四種鏈上的基因出現(xiàn)異常，便會(huì)阻擾珠蛋白鏈的產(chǎn)生，繼而引發(fā)疾病。該病的主要病因便是基因出現(xiàn)異常，部分人是因?yàn)槿笔В糠秩耸且驗(yàn)樽儺?。目前，世界上較為常見的地貧癥狀主要出現(xiàn)在α、β上。

　　一般來(lái)說(shuō)，父母雙方只要有一人是地貧輕度患者，或者說(shuō)攜帶了地貧基因，那么就會(huì)把該基因遺傳到下一代，如果父母雙方都攜帶該基因，那么患兒就會(huì)擁有兩個(gè)致病基因。

　　地中海貧血有什么癥狀

　　一般來(lái)說(shuō)，輕型的地貧患兒在剛出生時(shí)，不會(huì)出現(xiàn)明顯的反常，與其他嬰兒無(wú)異。但是隨著時(shí)間的推移，患兒就會(huì)出現(xiàn)渾身無(wú)力，貧血，身體浮腫等現(xiàn)象。而重型的地貧患兒會(huì)在出生后沒(méi)多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。該病常見的兩個(gè)類型為α地中海貧血與β地中海貧血。

　　· α地中海貧血

　　1.靜止型

　　無(wú)任何特別的癥狀，與正常嬰兒無(wú)異，紅細(xì)胞檢測(cè)無(wú)異常，臍帶血或與正常指標(biāo)有所差距，但是90天后就可一切正常。

　　2.輕型

　　無(wú)任何特別的癥狀，與正常嬰兒無(wú)異，但血紅細(xì)胞形態(tài)有輕度的異常，臍帶血也難以達(dá)到正常指標(biāo)，但半年后就可自行消失，對(duì)患兒的身體基本上沒(méi)有傷害。

　　3.中間型

　　此類患者在何時(shí)患有貧血，癥狀輕重上都各有差異，多數(shù)患者在嬰兒時(shí)期就開始出現(xiàn)貧血癥狀，還伴有渾身無(wú)力，肝臟和脾臟形態(tài)異常等癥狀，而成人患者在面容上也會(huì)出現(xiàn)如重型β地貧的特有面貌形態(tài)。

　　此類患者需要盡可能地避免使用氧化性藥物，注意保護(hù)呼吸系統(tǒng)的健康，以防受到病菌感染，避免加重癥狀，引起溶血。

　　4.重型

　　一般來(lái)說(shuō)，患有該病癥的患兒往往在孕8-10月時(shí)就會(huì)胎死腹中，即使能夠正常分娩，也會(huì)在30分鐘后不幸死亡。這類胎兒較為明顯的體形特征是，腹部和胸部呈現(xiàn)積水并且身體極度貧血。

　　· β地中海貧血

　　1.輕型

　　無(wú)任何特別的癥狀，脾臟大小也與正常嬰兒無(wú)異，若日后沒(méi)有特殊病情出現(xiàn)，壽命也不受此病的限制，可一直正?；畹嚼夏?。

　　2.中間型

　　與輕型相比，此類患者病癥稍重，但與重型相比，癥狀較輕。常常在幼兒時(shí)期，出現(xiàn)貧血癥狀，人體骨骼或有輕微的改變，脾臟也略顯較大。

　　3.重型

　　此類病癥患兒剛出生時(shí)與其他正常嬰兒沒(méi)有本質(zhì)區(qū)別，但到了3個(gè)月后，開始逐漸出現(xiàn)異常：肝臟脾臟逐漸增大，發(fā)育遲緩，臉色慘白，貧血癥狀嚴(yán)重。而隨著年齡的增加，身體也逐漸出現(xiàn)新的變化：到了一歲左右，患兒的顱骨會(huì)出現(xiàn)異常，額頭突起，眼距寬，塌鼻梁，高顴骨，身體比例不平衡，頭部過(guò)大。

　　除了表面上的異常，患兒身體的器官也同樣會(huì)出現(xiàn)不適，如肺炎，氣管炎等，最為嚴(yán)重的是引發(fā)心臟疾病，極易造成心臟衰竭。如果不配合相關(guān)治療，患有該癥的患兒往往活不過(guò)5歲。

　　地中海貧血能治愈嗎

　　· 醫(yī)學(xué)治療

　　一般來(lái)說(shuō)，醫(yī)學(xué)治療主要針對(duì)的是中間型地貧和中心地貧患者，主要有以下幾類治療方法：

　　1.手術(shù)

　　造血干細(xì)胞移植：對(duì)于重型β地貧患者來(lái)說(shuō)，雖然需要花費(fèi)的金額較多，但該療法卻最為有效也最為根本。

　　切除脾臟：此方法比較適合中間型地貧，療效較為顯著，但不適合重型患者，特別是幼兒患者，傷害較大，極易造成免疫力下降，需要慎重考慮。

　　2.藥物

　　去鐵胺：使用該方法前應(yīng)對(duì)身體進(jìn)行詳盡的檢測(cè)，在確定是鐵超負(fù)荷的情況下方可使用。該療法主要用來(lái)促進(jìn)身體鐵的排出，可以通過(guò)排尿和排便將身體中多余的鐵去除，配合維生素C效果更佳。雖然該藥物的副作用并不明顯，但不可長(zhǎng)期或者過(guò)量使用，否則會(huì)危害到患者的視力、骨骼、聽力等。

　　3.輸血

　　中間型α和β地貧患者可使用該療法來(lái)緩解不適，但是其副作用會(huì)引起大量的鐵沉積在人體之中，威脅到其他器官的正常運(yùn)行，患者最好在醫(yī)生的囑咐下配合使用去鐵胺。當(dāng)然，針對(duì)重型β地貧患兒，醫(yī)生也會(huì)在前期使用該方法進(jìn)行治療，以確保患兒能夠健康成長(zhǎng)。

　　4.其他治療

　　目前，針對(duì)此病，已出現(xiàn)了比較先進(jìn)的治療方法——基因活化治療，但該方法依然還在不斷摸索之中，尚未得到廣泛應(yīng)用。

　　· 日常護(hù)理

　　1.飲食安排合理

　　地貧患者在飲食上需安排合理，多吃含有維生素E和葉酸的食物，葷蔬搭配合理，加強(qiáng)必要的營(yíng)養(yǎng)。

　　2.預(yù)防外部感染

　　與一般人相比，地貧患者的身體較為虛弱，平時(shí)要加強(qiáng)休息，根據(jù)天氣情況，合理添衣加衣，避免受到外部感染，以免加重病情。

　　3.保持心情舒暢

　　情緒調(diào)節(jié)對(duì)地貧患者的病情有著重要意義，倘若情緒起伏過(guò)大抑或是終日悶悶不樂(lè)，將會(huì)影響到治療的進(jìn)度，干擾身體的恢復(fù)，因此患者應(yīng)學(xué)會(huì)排解壓力，時(shí)刻保持積極樂(lè)觀的心態(tài)。

　　4.進(jìn)行適應(yīng)的體育鍛煉

　　地貧患者在平常要加強(qiáng)自身體質(zhì)，可以適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行諸如散步，打太極，做氣功等強(qiáng)度不大的體育項(xiàng)目。

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