小兒地中海貧血的癥狀_小兒地中海貧血如何預(yù)防
地中海貧血作為遺傳病，最好的防治辦法是不讓患有重型地中海貧血的患兒出生。以下是學(xué)習(xí)啦小編收集整理的關(guān)于小兒地中海貧血的知識(shí)，希望對你有幫助。
小兒地中海貧血的癥狀
根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3型。
重型：又稱Cooley 貧血?；純撼錾鷷r(shí)無癥狀，至3-12個(gè)月開始發(fā)病，呈慢進(jìn)行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發(fā)育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬，先發(fā)生于掌骨，以后為長骨和肋骨。
1歲后顱骨改變明顯，表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容?；純撼２l(fā)氣管炎或肺炎。當(dāng)并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)，因過多的鐵沉著于心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀。
其中最嚴(yán)重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多于5歲前死亡。
輕型：患者無癥狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經(jīng)過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
中間型：多于幼童期出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。
小兒地中海貧血的預(yù)防方法
1、婚前檢查：地中海型貧血帶因者外表成長與正常人無異，因此開展人群普查和遺傳咨詢，做好婚前指導(dǎo)，以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻，對預(yù)防本病有重要意義。
2、產(chǎn)前檢查：若夫妻均為帶因者每胎懷孕第12周以后即應(yīng)抽取胎兒檢體檢，若確定為地中海型貧血重型胎兒，即可予中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生。
在地中海貧血患者恢復(fù)過程中要采用準(zhǔn)確的方式進(jìn)行護(hù)理，地中海貧血患者應(yīng)避免使用氧化劑藥物;以避免在恢復(fù)過程中發(fā)生任何藥物感染等情況而影響到之前的治療效果，這也是保證地中海貧血患者更好更準(zhǔn)確痊愈的主要護(hù)理措施。
根據(jù)地中海貧血患者的實(shí)際恢復(fù)情況就需要吃適合的食物，此時(shí)的患者要營養(yǎng)豐富的食物，凡辛辣厚味、過于滋膩、生冷不潔的食物都是患者應(yīng)當(dāng)禁食或少食的;由于小兒脾腎不足就要做到喂養(yǎng)合理，以比避免患者出現(xiàn)饑飽無常、偏食、飲食不潔損傷小兒脾胃等問題。
小兒地中海貧血能治愈嗎
常見治療方法如下：
1、一般治療
注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
2、輸血和去鐵治療，此法在目前仍是重要治療方法之一。
3、鐵鰲合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。
4、脾切除
脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5-6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。
5、造血干細(xì)胞移植
異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者，應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
6、基因活化治療
應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5—氮雜胞苷(5—AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。
提醒：有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經(jīng)檢查證實(shí)胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產(chǎn)，終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?；蚴菍儆谳p度的地中海型貧血，則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時(shí)的生活中注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
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