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什么是貧血 貧血分類標準 貧血臨床表現(xiàn)

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  貧血這個詞我們耳熟能詳,那么什么是貧血?貧血是什么意思?貧血有哪些分類?貧血是以什么標準來分類的呢?貧血又有哪些臨床癥狀表現(xiàn)呢?下面學習啦小編一一為您解答。

  貧血介紹

  貧血是指人體外周血紅細胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細胞容量測定較復雜,臨床上常以血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國血液病學家認為在我國海平面地區(qū),成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L就有貧血。

  1972年WHO制訂的診斷標準認為在海平面地區(qū)Hb低于下述水平診斷為貧血:6個月到<6歲兒童110g/L,6~14歲兒童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕婦110g/L。應(yīng)注意,久居高原地區(qū)居民的血紅蛋白正常值較海平面居民為高;在妊娠、低蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾腫大及巨球蛋白血癥時,血漿容量增加,此時即使紅細胞容量是正常的,但因血液被稀釋,血紅蛋白濃度降低,容易被誤診為貧血;在脫水或失血等循環(huán)血容量減少時,由于血液濃縮,即使紅細胞容量偏低,但因血紅蛋白濃度增高,貧血容易漏診。

  貧血分類標準及病因

  基于不同的臨床特點,貧血有不同的分類。如:按貧血進展速度分急、慢性貧血;按紅細胞形態(tài)分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。臨床上常從貧血發(fā)病機制和病因的分類:

  1.紅細胞生成減少性貧血

  造血細胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。

  (1)造血干祖細胞異常所致貧血

  1)再生障礙性貧血(AA)AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細胞損害有關(guān)。部分全血細胞減少癥的發(fā)病機制與B細胞產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關(guān)。

  2)純紅細胞再生障礙貧血(PRCA)PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據(jù)病因,該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。

  3)先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。

  4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病這些疾病造血干祖細胞發(fā)生了質(zhì)的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血,高增生,高凋亡,出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發(fā)生貧血。

  (2)造血微環(huán)境異常所致貧血

  造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì),基質(zhì)細胞和細胞因子。

  1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細胞,造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細胞生成。

  2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血干細胞因子(SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產(chǎn)生較多的造血負調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導致慢性病性貧血(ACD)。

  (3)造血原料不足或利用障礙所致貧血

  造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì),如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。

  1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由于各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。

  2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態(tài)變小,中央淡染區(qū)擴大,屬于小細胞低色素性貧血。

  2.溶血性貧血(HA)

  即紅細胞破壞過多性貧血。

  3.失血性貧血

  根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病(如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。

  貧血臨床表現(xiàn)

  貧血的病因,血液攜氧能力下降的程度,血容量下降的程度,發(fā)生貧血的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的代償和耐受能力均會影響貧血的臨床表現(xiàn)。

  1.神經(jīng)系統(tǒng)

  頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等,乃是貧血缺氧導致神經(jīng)組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發(fā)育。

  2.皮膚黏膜

  蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時機體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進行有效血容量重新分配,相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少;另外,由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減少,也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn),可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血,特別是血管外溶血性貧血,可引起皮膚、黏膜黃染。

  3.呼吸循環(huán)系統(tǒng)

  貧血時紅細胞內(nèi)合成較多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血紅蛋白對氧的親和力,使氧解離曲線右移,組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難,大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無明顯表現(xiàn),僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重,活動量愈大,癥狀愈明顯。重度貧血時,即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血,心臟超負荷工作且供氧不足,會導致貧血性心臟病,此時不僅有心率變化,還可有心律失常和心功能不全。

  4.消化系統(tǒng)

  貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮,進而導致消化功能減低、消化不良,出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。

  5.泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)

  血管外溶血出現(xiàn)無膽紅素的高尿膽原尿;血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,重者甚至可發(fā)生游離血紅蛋白堵塞腎小管,進而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睪酮的分泌,減弱男性特征;對女性,因影響女性激素的分泌而導致月經(jīng)異常,如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。長期貧血會影響各內(nèi)分泌腺體的功能和紅細胞生成素的分泌。


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