貧血的分類及診斷標準 貧血的分類診斷及治療
基于不同的臨床特點，貧血有不同的分類。臨床上常從貧血發(fā)病機制和病因的分類，那么針對不同的貧血類型要怎么診斷治療呢？下面學(xué)習(xí)啦小編為您介紹。
貧血的分類診斷標準
1.紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細胞生成，可形成紅細胞生成減少性貧血。
(1)造血干祖細胞異常所致貧血
1)再生障礙性貧血(AA)AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細胞損害有關(guān)。部分全血細胞減少癥的發(fā)病機制與B細胞產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體，進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關(guān)。
2)純紅細胞再生障礙貧血(PRCA)PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害，進而引起貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
3)先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病這些疾病造血干祖細胞發(fā)生了質(zhì)的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血，高增生，高凋亡，出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細胞減少而發(fā)生貧血。
(2)造血微環(huán)境異常所致貧血
造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì)，基質(zhì)細胞和細胞因子。
1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細胞生成。
2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血干細胞因子(SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導(dǎo)機體產(chǎn)生較多的造血負調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導(dǎo)致慢性病性貧血(ACD)。
(3)造血原料不足或利用障礙所致貧血
造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細胞生成減少。
1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。
2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴大，屬于小細胞低色素性貧血。
2.溶血性貧血(HA)
即紅細胞破壞過多性貧血。
3.失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血?？煞譃槌瞿约膊?如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
貧血的檢查項目
1.血常規(guī)檢查
有無貧血及貧血嚴重程度，是否伴白細胞或血小板數(shù)量的變化。據(jù)紅細胞參數(shù)(MCV、MCH及MCHC)可對貧血進行紅細胞形態(tài)分類，為診斷提供相關(guān)線索。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)間接反映骨髓紅系增生及代償情況;外周血涂片可觀察紅細胞、白細胞、血小板數(shù)量或形態(tài)改變，有否瘧原蟲和異常細胞等。
2.骨髓檢查
骨髓細胞涂片反映骨髓細胞的增生程度、細胞成分、比例和形態(tài)變化。骨髓活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細胞成分和形態(tài)變化。骨髓檢查對某些貧血，白血病，骨髓壞死、骨髓纖維化或大理石變，髓外腫瘤細胞浸潤等具有診斷價值。必須注意骨髓取樣的局限性，骨髓檢查與血常規(guī)有矛盾時，應(yīng)做多部位骨髓檢查。
3.貧血的發(fā)病機制檢查
如缺鐵性貧血的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查;巨幼細胞貧血的血清葉酸和維生素B12水平測定及導(dǎo)致此類造血原料缺乏的原發(fā)病檢查;失血性貧血的原發(fā)病檢查;溶血性貧血可發(fā)生游離血紅蛋白增高、結(jié)合珠蛋白降低、血鉀增高、間接膽紅素增高等。有時還需進行紅細胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體或PNH克隆等檢查;骨髓造血細胞的染色體、抗原表達、細胞周期、基因等檢查;以及T細胞亞群及其分泌的因子或骨髓細胞自身抗體檢查等。
貧血的診斷
綜合分析貧血患者的病史、體格檢查和實驗室檢查結(jié)果，即可明確貧血的病因或發(fā)病機制，從而作出貧血的疾病診斷。
應(yīng)詳細詢問現(xiàn)病史和既往史、家族史、營養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險因素暴露史等。要注意了解貧血發(fā)生的時間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因、干預(yù)治療的反應(yīng)等。耐心尋找貧血的原發(fā)病線索或發(fā)生貧血的遺傳背景。營養(yǎng)史和月經(jīng)生育史對鐵、葉酸或維生素B12等造血原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價值。射線、化學(xué)毒物、藥物、病原微生物等暴露史對造血組織受損和感染相關(guān)性貧血的診斷至關(guān)重要。
檢查時特別注意：①發(fā)熱，心率，呼吸頻度;②有無營養(yǎng)不良，特殊面容，端坐呼吸，步態(tài)不穩(wěn)等;③皮膚、黏膜有無蒼白，黃疸，潰瘍和淤點，紫癜或淤斑;毛發(fā)有無干燥、有無舌乳頭萎縮、匙狀甲、下肢有無凹陷性水腫等;④淋巴結(jié)有無腫大;⑤有無心界擴大，雜音等;⑥有無肝大，脾大或膽道炎癥;⑦有無神經(jīng)病理反射和深層感覺障礙等。
貧血的治療
1.對癥治療
重度貧血患者、老年或合并心肺功能不全的貧血患者應(yīng)輸紅細胞，糾正貧血，改善體內(nèi)缺氧狀態(tài);急性大量失血患者應(yīng)迅速恢復(fù)血容量并輸紅細胞糾正貧血。對貧血合并的出血，感染，臟器功能不全應(yīng)施予不同的支持治療;多次輸血并發(fā)血色病者應(yīng)予去鐵治療。
2.對因治療
針對貧血發(fā)病機制的治療。如缺鐵性貧血補鐵及治療導(dǎo)致缺鐵的原發(fā)病;巨幼細胞貧血補充葉酸或維生素B12;自身免疫性溶血性貧血采用糖皮質(zhì)激素或脾切除術(shù);范可尼貧血采用造血干細胞移植等。
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