血友病是什么_血友病的發(fā)病原因
什么是血友病?說(shuō)起血友病很多朋友都不怎么了解,血友病其實(shí)是一種常見的血液疾病,患者常常會(huì)因?yàn)楫惓３鲅霈F(xiàn)死亡。血友病應(yīng)該怎么治療呢?下面就是學(xué)習(xí)啦小編給大家整理的血友病資料，希望對(duì)你有用!
血友病是什么
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B,這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。對(duì)血友病A和血友病B來(lái)說(shuō),結(jié)果都是一樣,也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長(zhǎng)。
血友病的發(fā)病原因
1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體
常為初產(chǎn)婦。表現(xiàn)為分娩后1～4個(gè)月內(nèi)出血,也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道?？贵w的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)?妊娠導(dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變,來(lái)自胚胎的 FⅧ通過(guò)胎盤滲漏至母體,被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;與胎盤分泌的因子有關(guān)。
2、自身免疫性疾病
血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病。抗體產(chǎn)生機(jī)制:全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng),導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白,可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。
3、一些藥物
如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常,這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn),停藥后不久就消失。
4、惡性腫瘤
見于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病。抗體產(chǎn)生機(jī)制:T細(xì)胞對(duì)未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。
5、手術(shù)
手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是:與外傷、組織損傷有關(guān);伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);對(duì)麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。
血友病有哪些癥狀
1、皮膚、粘膜出血
由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。
2、關(guān)節(jié)積血
關(guān)節(jié)出血是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處。
3、肌肉出血和血腫
在重型血友病A常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見于用力的肌群。
4、血尿
重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無(wú)疼痛感,亦無(wú)外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)
囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時(shí)發(fā)生于眼。
6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7、其他部位的出血
消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
血友病的治療方法
1、一般止血治療
如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫,可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
2、藥物治療
療效低于凝血因子替代治療,如使用:去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。
3、家庭治療
家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外,還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。
4、外科治療
有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí),進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者,可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下,行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
5、其他治療
如通過(guò)不同的基因療法,使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等,目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段,還沒(méi)有完全用于臨床。
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