血友病的判斷標(biāo)準(zhǔn) 血友病是怎么引起的
血友病在我們的生活中非常多見(jiàn)，而且危害性也比較大，很多人不能理解這個(gè)病是怎么得的，小編整理了血友病的判斷標(biāo)準(zhǔn)，希望可以幫助大家!
血友病的判斷標(biāo)準(zhǔn)
1、發(fā)病特點(diǎn)
男性，<2 歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。
2、出血特點(diǎn)
自發(fā)或輕微外傷即見(jiàn)滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見(jiàn)。
3、實(shí)驗(yàn)室檢查
?、倌髾z查見(jiàn)凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。
?、谀蜃訙y(cè)定異常。
血友病需要與什么病鑒別
1.血管性假血友病
又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。
家系調(diào)查也有助于區(qū)別;出血時(shí)間延長(zhǎng)、阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板粘附率降低，對(duì)瑞斯托霉素血小板無(wú)聚集反應(yīng)，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。
2.獲得性第Ⅷ因子減少
常見(jiàn)于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病，以往無(wú)出血史，無(wú)家族史，兩性均可發(fā)病;臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。
3.凝血酶復(fù)合體減低癥
出血癥狀及凝血時(shí)間與血友病A相似，但患者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，維生素K治療有效。
血友病患者應(yīng)注意什么
1、血友病病人應(yīng)該知道自己患血友病，并知道自己的血型，遇有情況時(shí)要主動(dòng)告訴醫(yī)生。
2、血友病的病人不要參加劇烈運(yùn)動(dòng)，避免碰傷、跌傷而引起出血。
3、如果萬(wàn)一損傷后，應(yīng)即刻包扎壓迫止血，并去醫(yī)院就診以妥善止血并進(jìn)行藥物治療。
4、盡量避免大小手術(shù)，如實(shí)在必要，則需在血液科醫(yī)生監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。
5、不能注射肌肉針。
6、血友病是遺傳性疾病，生育問(wèn)題應(yīng)咨詢于專(zhuān)家。
引起血友病的原因
1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占百分之10。表現(xiàn)為分娩后1～4個(gè)月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】：用來(lái)衡量某種抗體識(shí)別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低，平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會(huì)自行消失，再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對(duì)激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為百分之5。
抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來(lái)自胚胎的 FⅧ通過(guò)胎盤(pán)滲漏至母體，被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤(pán)分泌的因子有關(guān)。
2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見(jiàn)于多種自身免疫性疾病?？贵w產(chǎn)生機(jī)制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見(jiàn)于血友病而不是其他凝血因子。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會(huì)降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類(lèi)藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常，這類(lèi)抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類(lèi)現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。
4、惡性腫瘤。約占百分之10，見(jiàn)于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病?？贵w產(chǎn)生機(jī)制：T細(xì)胞對(duì)未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。
5、手術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是：①與外傷、組織損傷有關(guān);②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);③對(duì)麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。
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