運動神經元疾病的癥狀有哪些_運動神經元疾病怎么治療
運動神經元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。下面是學習啦小編整理的運動神經元疾病的相關資料,供您參考。
運動神經元疾病癥狀
一、下運動神經元型
多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側或雙側,或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見,可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經損害常以舌肌最早受侵,出現舌肌萎縮,伴有顫動,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現。
晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者,稱為進行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現與病程也有所不同,此外不予詳述。
二、上運動神經元型
表現為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進,病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干,則出現假性球麻痹癥狀,表現發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見,多在成年后起病,一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經元混合型
通常以手肌無力、肌肉萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側開始以后再波及對側,隨病程發(fā)展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進展快慢不一。
假如在日常生活中出現有以上幾種不適的癥狀,應該及時的進行正規(guī)的檢查,在治療時需要根據不同的病情進行正規(guī)合理的治療方法。
運動神經元疾病病因
MND病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露于不利環(huán)境所造成的,即遺傳因素和環(huán)境因素共同導致了運動神經元病的發(fā)生。
1.遺傳因素
目前已經發(fā)現了十多種與ALS發(fā)病相關的突變基因,其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關,而其余大量基因僅與少數ALS相關。所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發(fā)性ALS患者中,兩組惟一的臨床鑒別點是前者的發(fā)病年齡較小,大約比后者提前10年左右,而且散發(fā)性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經系統(tǒng)變性疾病的風險增高,因此不能排除遺傳因素也在散發(fā)性ALS中起作用。這些與ALS發(fā)病相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關ALS等。
2.環(huán)境因素
根據大量流行病學調查,人們發(fā)現了許多與ALS發(fā)病相關的環(huán)境因素,包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講,這些因素之間缺乏聯系,而且它們與ALS的發(fā)生是否存在必然聯系以及它們導致ALS發(fā)生的機制也有待進一步證實。與ALS發(fā)病相關的環(huán)境因素主要有農業(yè)勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業(yè)原料、重金屬等。
運動神經元疾病治療方法
1.維生素E和維生素B族口服。
2.輔酶肌注,胞二磷膽堿肌注等治療,可間歇應用。
3.針對肌肉痙攣可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。
4.可試用于治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素,干擾素,卵磷脂,睪酮,半胱氨酸,免疫抑制劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實,尚難評估。
5.近年來,隨干細胞技術的發(fā)展,干細胞治療已成為治療本病手段之一,可緩解并改善病情。
6.患肢按摩,被動活動。
7.吞咽困難者,以鼻飼維持營養(yǎng)和水分的攝入。
8.呼吸肌麻痹者,以呼吸機輔助呼吸。
9.防治肺部感染。
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