腎病綜合癥的名詞解釋_臨床表現(xiàn)_臨床表現(xiàn)_并發(fā)癥
腎病綜合癥的名詞解釋
腎病綜合征(NS)可由多種病因引起，以腎小球基膜通透性增加，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥的一組臨床癥候群。
腎病綜合癥的臨床表現(xiàn)
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥，即所謂的“三高一低”，及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn)，也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下，腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多，當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上，凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥
血漿白蛋白降至<30g/L。NS時(shí)大量白蛋白從尿中丟失，促進(jìn)白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當(dāng)肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時(shí)，則出現(xiàn)低白蛋白血癥。此外，NS患者因胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失，也是加重低白蛋白血癥的原因。
除血漿白蛋白減少外，血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著。患者易產(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫
NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙，是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明，約50%患者血容量正?；蛟黾樱獫{腎素水平正?；蛳陆?，提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4.高脂血癥
NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥，血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加，常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加，但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致，肝臟合成增加為次要因素。
腎病綜合癥的鑒別診斷
1.過(guò)敏性紫癜腎炎
好發(fā)于青少年，有典型皮膚紫癜，常于四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱分布，多于出皮疹后1～4周出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎
好發(fā)于中年女性及青少年，免疫學(xué)檢查可見(jiàn)多種自身抗體，以及多系統(tǒng)的損傷，可明確診斷。
3.乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎
多見(jiàn)于兒童及青少年，臨床主要表現(xiàn)為蛋白尿或NS，常見(jiàn)病理類型為膜性腎病。診斷依據(jù)：①血清HBV抗原陽(yáng)性;②患腎小球腎炎，并且排除繼發(fā)性腎小球腎炎;③腎活檢切片找到HBV抗原。
4.糖尿病腎病
好發(fā)于中老年，常見(jiàn)于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
5.腎淀粉樣變性病
好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
6.骨髓瘤性腎病
好發(fā)于中老年，男性多見(jiàn)，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生(占有核細(xì)胞的15%以上)，并伴有質(zhì)的改變。多發(fā)性骨髓瘤累及腎小球時(shí)可出現(xiàn)NS。上述骨髓瘤特征性表現(xiàn)有利于鑒別診斷。
腎病綜合癥的并發(fā)癥
NS的并發(fā)癥是影響患者長(zhǎng)期預(yù)后的重要因素，應(yīng)積極防治。
1.感染
通常在激素治療時(shí)無(wú)需應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，否則不但達(dá)不到預(yù)防目的，反而可能誘發(fā)真菌二重感染。一旦發(fā)現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用對(duì)致病菌敏感、強(qiáng)效且無(wú)腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。嚴(yán)重感染難控制時(shí)應(yīng)考慮減少或停用激素，但需視患者具體情況決定。
2.血栓及栓塞并發(fā)癥
一般認(rèn)為，當(dāng)血漿白蛋白低于20g/L(特發(fā)性膜性腎病低于25g/L)時(shí)抗凝治療可給予肝素鈉(也可選用低分子肝素)皮下注射或口服華法林?？鼓瑫r(shí)可輔以抗血小板藥，如雙嘧達(dá)莫或阿司匹林口服。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早(6小時(shí)內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時(shí)配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過(guò)量導(dǎo)致出血。
3.急性腎衰竭
NS并發(fā)急性腎衰竭如處理不當(dāng)可危及生命，若及時(shí)給予正確處理，大多數(shù)患者可望恢復(fù)?？刹扇∫韵麓胧?/p>
(1)襻利尿劑 對(duì)襻利尿劑仍有效者應(yīng)予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型;
(2)血液透析 利尿無(wú)效，并已達(dá)到透析指征者，應(yīng)給血液透析以維持生命，并在補(bǔ)充血漿制品后適當(dāng)脫水，以減輕腎間質(zhì)水腫;
(3)原發(fā)病治療 因其病理類型多為微小病變型腎病，應(yīng)予以積極治療;
(4)堿化尿液 可口服碳酸氫鈉堿化尿液，以減少管型形成。
4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂
在NS緩解前常難以完全糾正代謝紊亂，但應(yīng)調(diào)整飲食中蛋白和脂肪的量和結(jié)構(gòu)，力爭(zhēng)將代謝紊亂的影響減少到最低限度。目前，不少藥物可用于治療蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。如：ACEI及血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑均可減少尿蛋白;有研究提示，中藥黃芪可促進(jìn)肝臟白蛋白合成，并可能兼有減輕高脂血癥的作用。降脂藥物可選擇降膽固醇為主的羥甲戊二酸單酰輔酶A(HMG-CoA)還原酶抑制劑，如洛伐他汀等他汀類藥物;或降甘油三酯為主的氯貝丁酯類，如非諾貝特等。NS緩解后高脂血癥可自然緩解，則無(wú)需繼續(xù)藥物治療。
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