t淋巴母細胞淋巴瘤什么原因引起的
t淋巴母細胞淋巴瘤什么原因引起的
T淋巴母細胞淋巴瘤是一種有害的腫瘤，那么t淋巴母細胞淋巴瘤是什么原因引起的?下面是學習啦小編精心為你整理的t淋巴母細胞淋巴瘤的原因，一起來看看。
t淋巴母細胞淋巴瘤的原因
該病絕大多數(shù)累及橫膈以上淋巴結，多有縱隔腫塊，生長迅速，常伴胸腔積液;此外還可有肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓、骨、皮膚、胸膜等器官及部位受累。該病發(fā)病急，進展快，多數(shù)發(fā)病時已經(jīng)有骨髓受累或達到白血病期。但無論是I期還是IV期的患者，其治療原則同急性淋巴細胞白血病，多采用 BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此類治療方案周期長，強度大，治療過程中多伴有發(fā)熱、感染等并發(fā)癥，需要長期住院治療。治療的同時還需進行中樞神經(jīng)系統(tǒng)預防(腰穿鞘內注藥)。治療結束后還需長期維持治療及鞏固強化治療。進行了規(guī)范的誘導緩解治療、鞏固強化治療及維持治療后，無不良預后因素的患者90%左右能夠獲得長期生存(5年以上)。但具有不良預后因素、對治療不敏感、短期內復發(fā)或未能堅持治療的患者多預后較差。
t淋巴母細胞淋巴瘤的治療方法
T-LBL 治療
目前 T-LBL 仍缺乏標準的治療方案，多數(shù)研究推薦使用急性淋巴細胞白血病(ALL)類似的化療方案。
2012 年 NCCN 治療指南中推薦的治療方案全部是治療 ALL 的方案：BFM、CALGB、Hyper-CVAD，并認為無論是 Ⅰ 期還是 Ⅳ 期的 T-LBL 患者，均應以化療為主。
而大劑量化療第 1 次完全緩解后進行自體或者異基因造血干細胞移植(auto- or allo-HSCT)治療尚存在爭議。
1. 化療方案
Jeong SH 等的研究顯示 Hyper-CVAD 方案的完全緩解率可高達 73%。
美國安德森腫瘤中心推薦 Hyper-CVAD 聯(lián)合奈拉濱方案作為 LBL 的一線治療方案。
但 Kota V K 等的研究顯示，Hyper CVAD/甲氨蝶呤-阿糖胞苷方案治療，其總體預后不好，中位生存時間為 17.6 月，2 年生存率為 35%，且復發(fā)率高。Stock W 等的研究納入了 321 例患者，其中 CALGB 治療組 7 年總生存 46%。
2. 造血干細胞移植
異基因造血干細胞移植是否適合作為一線鞏固治療方案相關報道很少，Bersvendsen 等的研究中納入 23 例患者，經(jīng)過 ALL 樣強誘導方案化療，縱隔大包塊者局部放療，完全緩解后 allo-HSCT 鞏固治療，5 年 PFS 可達到 76%。魏華萍等的研究納入 14 例 LBL 患者，3 年和 5 年總生存率分別為 47. 6% 及 38. 1%，生存結果較差。allo-HSCT 對 T-LBL 的治療有一定的參考價值。
t淋巴母細胞淋巴瘤的診斷
NCCN 指南中的診斷要求必要的檢查包括：
(1)病理;
(2)細針穿刺活檢結合淋巴瘤其他診斷技術可以確診;
(3)免疫學檢查;
(4)細胞遺傳學 ± FISH。
診斷基于細胞形態(tài)學和流式免疫分型：
(1)形態(tài)學上 T-LBL 細胞彌漫性生長，中等大小，少量細胞質。整個淋巴結結構全部破壞，伴被膜累積，可見「 星空」現(xiàn)象，在副皮質區(qū)部分累積者可見殘留的生發(fā)中心。大多數(shù)母細胞具有扭曲核、核分裂象數(shù)目較多等特點;
(2)免疫表型表達 T 細胞抗原的 CD2、CD5、CD4 和 CD8 可以表達正常、減少或完全丟失，CD3+;
(3)表達非譜系特異性不成熟標志：TdT、CD99 或 CD34。
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