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地中海貧血的原因

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  貧血癥是由于身體無法制造足夠的血紅蛋白(一種將氧氣輸送到血紅細胞和身體各個組織的蛋白質(zhì))造成的。當這種情況發(fā)生的時候,一個人會覺得乏力和感覺筋疲力盡、心情憂郁和易怒不安。

  什么叫地中海貧血

地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血。

  地中海貧血的分類

  地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國家及亞洲地區(qū),我國的廣西、廣東和海南為地中海貧血高發(fā)區(qū)??煞譃橛袠O輕型、輕型、中間型及重型四等級。

  重型:出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進、繼發(fā)性血色病。

  中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。

  輕型:輕度貧血或無癥狀,一般在調(diào)查家族史時發(fā)現(xiàn)。

  重型地中海貧血病是一種嚴重的疾病,患者身體無法制造足夠的紅血球來支持生長及正常的活動。患病的嬰兒出生后不久,便開始感到不適,并且會有進食緩慢、發(fā)育遲緩、腹部腫脹及骨骼變形等癥狀。他們必需按時輸血以維持生命;從幼兒開始,他們便需要每月住院一至兩天,進行輸血,月復月,年復年。如果這些病童得不到適當?shù)闹委?,他們的生長會受到嚴重的影響,導致身材矮小、骨骼變形,不能進入青春發(fā)育期,甚至一早死亡。本病在各地區(qū)各民族中發(fā)病情況差別甚大。

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