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魚鱗病怎么形成的

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  魚鱗病是一種由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病,在臨床上以全身皮膚鱗屑為特點(diǎn)。下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹魚鱗病的相關(guān)知識(shí)。

  魚鱗病怎么形成的:

  病因

  1、尋常型魚鱗病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

  2、性聯(lián)隱性魚鱗病 致病基因編碼類固醇硫酸酯酶(STS),該基因缺失或突變?cè)斐晌⒘sw類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。

  3、板層狀魚鱗病 致病基因與谷氨酰氨轉(zhuǎn)移酶1(TGM1)基因突變有關(guān)。

  4、先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病 致病基因與角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突變有關(guān),導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能,進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。

  5、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病 由多個(gè)基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

  那么基因異常是如何導(dǎo)致魚鱗病癥狀發(fā)生的呢?目前此機(jī)理尚在研究中。

  一些民間醫(yī)學(xué)工作者認(rèn)為:魚鱗病的發(fā)生是由于遺傳原因?qū)е麦w內(nèi)某種物質(zhì)代謝障礙,這種代謝遺留物不易從腎臟排泄,卻與皮膚有較強(qiáng)的親和力,當(dāng)它在體內(nèi)積聚到一定程度時(shí),就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外,從而達(dá)到了排泄清除的目的。由于這種代謝遺留物的熔點(diǎn)和溶解受氣溫、濕度的影響很大,夏季皮膚水分充足、氣溫高,這種物質(zhì)處于液化和溶解狀態(tài),因此對(duì)皮膚的損害相對(duì)較輕。但是一進(jìn)入秋天,氣溫降低,氣候干燥,該物質(zhì)一經(jīng)分泌到皮膚表面就迅速凝固,并且皮膚水分減少,無法有效溶解該物質(zhì),因此它就凝結(jié)、沉積于皮膚角質(zhì)層。其結(jié)果一方面對(duì)皮膚產(chǎn)生損害,使皮膚角化速度大大加快產(chǎn)生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導(dǎo)管,導(dǎo)致皮脂腺、汗腺分泌障礙,最終發(fā)生痿縮,皮膚失去滋潤(rùn),變得異常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及個(gè)體體質(zhì)的不同,分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一,因此表現(xiàn)為特定部位的皮損、不同類型的魚鱗病以及輕重不同的癥狀。

  魚鱗病”與精神神經(jīng)因素有關(guān)嗎?回答是肯定的。精神對(duì)人的健康有至關(guān)重要的作用?您是否聽過“杯弓蛇影”這個(gè)典故嗎,這個(gè)故事充分說明了精神。神經(jīng)因素對(duì)人情緒健康的影響。

  一般分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病與性聯(lián)遺傳性魚鱗病。

  常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗?。?/p>

  (1)常于生后1—4歲發(fā)病,男女均可。

  (2)皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)及軀干。

  (3)皮損表現(xiàn)為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑,中央緊貼皮膚,周邊呈游離狀,皮膚干燥。

  (4)通常無自覺癥狀或僅有干燥、輕癢。

  (5)皮膚冬重夏輕,成年后癥狀和體征減輕或反復(fù)發(fā)作。

  (6)常伴有掌跖角化過度、皸裂、指(趾)甲改變。

  性聯(lián)遺傳尋常性魚鱗病:

  (1)生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,一般不超過一歲。

  (2)本型魚鱗病幾乎僅見于男性,女性為攜帶者。

  (3)皮膚好發(fā)于頸、軀干并可累及四肢屈側(cè)皺褶部位,掌跖不受累。

  (4)皮膚干燥粗厚,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或棕黑色大片魚鱗狀,皮損終生存在,其癥狀不隨年齡的增 長(zhǎng)而減輕或消失。

  (5)20—30歲時(shí)常發(fā)生角膜渾濁。

  凈鱗潤(rùn)膚丸患者在治愈一年后不復(fù)發(fā),以后不會(huì)有復(fù)發(fā)的可能。采用最先進(jìn)的基因轉(zhuǎn)化技術(shù)治療后不會(huì)有復(fù)發(fā)的可能。如果治療后已痊愈,采用口服藥加以鞏固,以免反彈。

  癥狀體征

  魚鱗病多于兒童時(shí)發(fā)病,主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,重者皮膚皸裂、表皮僵硬、導(dǎo)致自身汗毛稀少、排汗異常,致使體內(nèi)水液代謝失衡,影響內(nèi)分泌系統(tǒng)。

  魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病,其共同特點(diǎn)為四肢伸側(cè)或軀干部發(fā)生很多干燥、粗糙狀如魚鱗的、角化性鱗屑、有深重斑紋、好起白皮。寒冷干燥季節(jié)加重,溫暖潮濕季節(jié)緩解。

  魚鱗病的治療原則

  1、治療目的是緩解癥狀,增加角質(zhì)層含水量和促進(jìn)正常角化;

  2、全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;

  3、局部可用增加角質(zhì)層含水量,去除過度角化的物質(zhì),如鱗康等;

  4、有感染可外用抗菌素軟膏。

  5、中藥治療以祛屑生新、榮肌潤(rùn)膚、改善血液微循環(huán)系統(tǒng),強(qiáng)化皮膚新陳代謝,調(diào)節(jié)人體自生免疫機(jī)能為主

魚鱗病怎么形成的

魚鱗病是一種由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病,在臨床上以全身皮膚鱗屑為特點(diǎn)。下面由學(xué)習(xí)啦小編為你詳細(xì)介紹魚鱗病的相關(guān)知識(shí)。 魚鱗病怎么形成的: 病因 1、尋常型魚鱗病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。 2、性聯(lián)
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