僵人綜合征是指一種以軀軸和下肢肌肉過(guò)度收縮，伴肌痛性肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。那么今天小編在這里給大家整理一下僵人綜合征什么原因?qū)е?，我們一起看看?

僵人綜合征病因

本病病因可能與遺傳、神經(jīng)生理、免疫反應(yīng)等有關(guān)。

1.本病原因雖然不清，但脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元持續(xù)興奮，病人尿中去甲腎上腺素代謝產(chǎn)物水平升高，提示中樞神經(jīng)的GABA抑制系統(tǒng)與去甲腎上腺素系統(tǒng)的興奮抑制失平衡可能是本病產(chǎn)生癥狀的原因。

2.近年來(lái)，不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區(qū)帶陽(yáng)性，lgG合成增加。可能與免疫異常有關(guān)，但仍待證實(shí)。

僵人綜合征臨床表現(xiàn)

僵人綜合征起病隱襲，常為慢性波動(dòng)性，病前常有感染史，病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發(fā)性酸痛，有緊束感，呈非特異性和一過(guò)性，繼而累及四肢。隨著病情進(jìn)展，常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動(dòng)性僵硬，腹肌呈板樣或石頭樣堅(jiān)實(shí)，主動(dòng)肌和對(duì)抗肌同時(shí)受累。關(guān)節(jié)固定，隨意活動(dòng)受限，嚴(yán)重時(shí)關(guān)節(jié)固定為僵人樣姿勢(shì)，國(guó)內(nèi)以咀嚼肌多見，其次頸肌首發(fā)。除肌肉僵硬及運(yùn)動(dòng)障礙外，少數(shù)可伴錐體束征。癥狀進(jìn)展，繼之出現(xiàn)腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發(fā)緊、僵硬、自主活動(dòng)限制、行走時(shí)挺直不能彎腰等，但是睡眠后僵硬消失。

陣發(fā)性痛產(chǎn)生痙攣及促發(fā)因素，稍加刺激則可誘發(fā)痛性肢體及腰肌痛性痙攣，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)或突然的情感刺激均可誘發(fā)。發(fā)作時(shí)病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等，嚴(yán)重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經(jīng)系統(tǒng)檢查，除肌強(qiáng)直外無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，智能正常。少數(shù)病人有吞咽困難，呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張，有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。

僵人綜合征診斷

根據(jù)本病臨床特征，其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

1.體軸肌(含面肌、咀嚼肌)持續(xù)僵硬并強(qiáng)直，呈“板樣”(肢體近端肌可受累);

2.異常的體軸姿勢(shì)(常為過(guò)度的腰脊柱前凹);

3.突發(fā)痛性痙攣，由隨意運(yùn)動(dòng)、情緒煩亂或未意料的聽覺及體感刺激引起，睡后減輕或消失;

4.至少在一條體軸機(jī)出現(xiàn)持續(xù)的運(yùn)動(dòng)單位活動(dòng)(CMUA);

5.肌電圖靜息電位可有正常動(dòng)作電位發(fā)放，發(fā)作時(shí)肌電發(fā)放增強(qiáng)，注射安定后電位發(fā)放減弱或消失;

6.用安定類藥物治療有特效;

7.應(yīng)排除腫瘤所致的轉(zhuǎn)移灶。

僵人綜合征預(yù)防

防治呼吸道、泌尿道感染，注意避免聲光刺激，保持情緒穩(wěn)定，預(yù)防各種誘發(fā)因素。